小儿脑血管畸形

小儿脑血管畸形导致脑出血的发病速度快，发展迅速，有较高的致死率。临床应尽可能做到早诊断，早治疗。通过及时规范性的药物治疗、手术治疗、介入治疗等治疗方法，可以有效促进患者日常生活能力的恢复，减少神经功能缺损的程度，降低死亡几率，保证一定程度的生活质量。

治疗目标

缓解患者的相关症状，减少因疾病导致致残情况的发生，提升患儿康复几率和恢复肢体功能，使患儿能够在治疗后回归正常学习和生活。

药物治疗

1. 颅内降压用药：对颅压异常升高的患儿实施降压处理，避免患儿头痛、呕吐、视盘（为视神经乳头，位于眼球内境界清晰的淡红色圆盘状结构）水肿等症状发生。主要药物如甘油果糖，为一种新型高渗性脱水剂，通过提高血浆渗透压而起到脱水降颅压的作用，缓解患儿颅内高压的症状。其主要不良反应有头痛、恶心、乏力等，快速输注可发生溶血反应，从而导致血尿。对本品任一成分过敏者、高钠血症、心功能不全者禁用。
2. 缓解缺血性发作用药：主要适用于烟雾病缺血性发作病情较轻或不能耐受手术的患儿，仅能缓解相关症状，无法阻止病变的发展。可应用抗凝药物，如奥扎格雷，可以抗血小板凝集，缓解脑组织缺血症状，需注意应严格按照医嘱用药，不宜自行减量或停用，以免导致病情反复。副作用为可能出现出血倾向，对本品成分过敏者、患有出血性脑梗塞或有出血倾向者应禁用。
3. 抗癫痫用药：适用于伴有癫痫症状的患儿，治疗时需充分考虑不同患儿发育阶段的特殊性。婴幼儿及学龄前儿童在用药时，应注意药物不良反应，定期查肝、肾功能及血常规，防止蓄积性中毒。主要用药如奥卡西平，不良反应有头晕、头痛、皮疹、乏力、嗜睡等，对本品成分过敏者禁用。

手术治疗

１．颅内动静脉畸形的手术治疗

颅内动静脉畸形可以发生在颅内的任何部位，自行消失或缩小的情况极为罕见，后期可演变为动静脉畸形增大而反复破裂出血^［1］。

手术治疗为其主要治疗方式，主要包括动静脉畸形切除、动静脉畸形供血动脉结扎、单纯血肿清除等：

（１）动静脉畸形供血动脉结扎手术属于古老的经典术式，但由于其手术效果不理想，目前临床上已经很少应用。

（２）单纯血肿清除属于一种姑息性手术，在急性出血时，应及时清除血肿，降低颅内压，挽救生命，病情稳定后还需行动静脉畸形切除术方可达到根治的目的。

（３）动静脉畸形切除术是颅内动静脉畸形最为理想的治疗方法，适用于病变区远离语言及运动区；颅内压持续增高，经积极脱水治疗无效者；癫痫频繁发作，药物治疗难以控制者；一次大出血或多次反复出血者。主要方法为在全麻下，作额顶部马蹄形切口，按照颅骨瓣开颅，暴露病变部位，分离畸形血管，牢固结扎后切断，摘除畸形病灶。当畸形血管切除后，可能会出现“过度灌注”的现象，容易引发严重的脑水肿和脑肿胀，需及时采取减压措施。因本手术风险大，当病灶涉及丘脑、中脑、延髓等深部脑结构时，应谨慎对待。

２．颅内动脉瘤的手术治疗

小儿颅内动脉瘤主要依靠外科诊疗，根据动脉瘤的位置、大小可施行动脉瘤颈夹闭术或颈动脉结扎术：

（１）动脉瘤颈夹闭术的手术方法为根据动脉瘤所处位置确定切口，暴露动脉瘤，选择合适途径进行分离，使用电凝缩窄瘤颈进行夹闭。需注意大脑中有些动脉瘤因没有瘤颈夹闭困难或夹闭不全，可能会导致术后再次出血；

（２）颈动脉结扎术适用于无法通过常规手术夹闭的患者，其手术方法为在胸锁乳突肌前缘作切口，暴露颈动脉，对颈动脉球部做双层结扎。术后需要关注患者血压状况，维持患者血压平稳。

３．烟雾病的手术治疗

烟雾病患儿的手术方式主要分为直接血管重建术、间接血管重建术以及联合血管重建术：

（１）直接血管重建术多用于颞浅动脉与大脑中动脉的分支吻合；

（２）间接血管重建术多用于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人；

（３）联合血管重建术较前两者可以扩大有效面积，改善手术效果。

需注意对于烟雾病患者及早进行手术治疗对于患儿的智能发育具有重要意义。

介入治疗

1. 颅内动静脉畸形的介入治疗：主要针对于5岁以上儿童，适用于病灶位于脑部重要功能区或深部不能通过手术治疗的人群，可以大大减轻患儿的损伤。方法为通过微导管进行高超选择性脑血管造影，对血管结构进行分析，避开正常脑组织的穿支动脉，插到病灶的终末供血动脉，进行栓塞治疗。需注意当面对复杂的颅内动静脉畸形，要与手术方法进行配合治疗。
2. 颅内动脉瘤的介入治疗：适用于因手术夹闭失败、身体机能较差而无法耐受麻醉、动脉瘤所处位置特殊或不愿意接受手术的患儿。方法为使用电解铂金微弹簧圈及机械解脱钨微弹簧圈等栓塞材料，对病变部位血管进行栓塞治疗。可在动脉瘤稳定期进行治疗，也可在急性出血期进行栓塞^［2］。

治疗周期

该病需要长期间断性治疗。

治疗后效果如何？

1. 小儿脑血管畸形通过及时规范有效的药物治疗、手术治疗和介入治疗，症状可以得到缓解甚至治愈。
2. 未接受系统规范化治疗的患者会因症状持续性加重而出现严重的并发症，如颅内动脉瘤破裂、脑水肿、肺栓塞等，很大程度上会导致残疾，甚至死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。

1. 接受药物治疗的患者，用药后2～4周需行第一次复诊，每隔3个月需进行疗效评估，因本病药物治疗仅能缓解相关症状，无法阻止病情发展，无法根治本病，建议在医生指导下及早考虑手术治疗。
2. 接受手术治疗的患者，第一次复诊应在术后1～2周进行，以排除手术相关并发症；第二次复诊应在术后3个月进行，此后每3个月复诊1次。