高脂蛋白血症Ⅰ型

 高脂蛋白血症I型目前缺乏特异的药物治疗，长期严格的饮食控制，尤其是控制脂肪的摄入量以降低血液中甘油三酯的水平是治疗该疾病最主要的方法。 

治疗目标

高脂蛋白血症I型的治疗目标是控制血脂，避免并发症。

药物治疗

1、吉非罗齐胶囊：为血脂调节剂，可用于高脂蛋白血症，以及冠心病危险性大而饮食控制、减轻体重等治疗无效的患者。部分患者会有胃肠道不适，表现为消化不良、厌食、恶心、呕吐、饱胀感等不良反应。对该药过敏者及孕妇、哺乳期妇女不宜服用本品。

2、他汀类药物：是治疗本病的首选药物，常用药物有洛伐他汀、阿托伐他汀等。该类药物能够加速血浆低密度脂蛋白的分解代谢，还可抑制极低密度脂蛋白的合成。少数患者服用后可出现恶心、腹胀、腹泻或便秘、头痛、失眠、乏力等不良反应。其中尤应注意肌病和肝功能异常，因此，对服用此类药物的患者应定期监测血清肌酶和肝功能。

3、贝特类药物：主要用于以甘油三酯浓度（TG）升高为主的脂蛋白异常血症，常用药物包括非诺贝特、苯扎贝特、吉非贝齐等。此类药物通过增强脂蛋白脂肪酶的活性，使甘油三酯的水解增加，从而降低血浆甘油三酯浓度（TG）水平，并可升高高密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平。可引起食欲减退、腹泻、恶心、皮疹、头痛、肝功能异常等不良反应。

手术治疗

对极严重的高胆固醇血症，可考虑手术治疗，包括部分回肠末段切除术、门腔静脉分流术和肝脏移植术等。

营养治疗

1、严格遵循营养科医嘱：父母及患儿都应严格遵循营养科医生的医嘱控制饮食，防止患儿血脂增高引起急性胰腺炎导致死亡。

2、控制脂肪的摄入量：尽量避免吃肥肉、动物的内脏等脂肪含量高的食物，但为满足患儿正常的生长发育需要，增加高蛋白食物如瘦肉、鸡蛋等的摄入，还要多吃蔬菜水果补充维生素。

3、控制高糖食物：拒绝含糖高的食物，如巧克力、甜点等食物。

治疗周期

一般需要终身治疗。

治疗后效果如何？

经过及时正规治疗后，甘油三酯控制在正常水平，病情好转，营养发育良好，患儿可正常的生长发育，生长至正常年龄。

如果不及时有效治疗，会导致患儿很早就因心血管意外而去世。

多长时间复诊？

如果血脂控制稳定，建议3~6个月复诊一次。如果血脂控制不稳，应及时就诊。