结节病性心肌病

结节病性心肌病部分患者可治愈，主要包括针对肉芽肿炎症的治疗，及针对心律失常和心功能不全的对症治疗。前者主要通过糖皮质激素进行抗炎和免疫抑制治疗，后者包括使用抗心律失常药物、抗心衰药物以及射频消融术、人工心脏起搏器植入术等。

治疗目标

改善已受损的心室功能，同时纠正各种心律失常和心力衰竭，降低猝死的发生率。

药物治疗

1.糖皮质激素：是药物治疗的首选，常用药物为泼尼松。该病治疗激素使用应大量、早期、规范，随病情好转需在医生指导下逐渐减量，不可擅自减量或停药，否则易导致病情反复或加重的现象。一般情况下，激素使用周期在2周左右，偶见激素过敏导致皮疹、低热等不良反应。若伴有激素过敏、严重精神病、重度骨质疏松、重度糖尿病或危重高血压等疾病者，禁用糖皮质激素。

2.免疫抑制剂：适用于对糖皮质激素不能耐受或治疗效果不明显的患者。主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。该类药物的不良反应包括骨髓抑制作用、具有肝肾毒性等，因此，发育期青少年、再生障碍性贫血患者、肝功能不全、肾功能不全等患者禁用。

3.利尿剂：适用于伴发心功能不全者。常用药物包括呋塞米、氢氯噻嗪等。此类药物长期使用会导致水、电解质失衡和（或）肾功能受损等，因此，治疗过程中应定期监测水、电解是否处于正常水平和（或）肾功能常规检查等。肾功能严重不全者忌用。

4.血管紧张素转换酶抑制剂：可用于控制血压、改善心肌重构，常用药物有培哚普利、依那普利等。不良反应主要为咳嗽、低血压等。因此，出现上述不良反应时，应立即停药。

5.抗心律失常药物：适用于心律失合并心功能不全的患者，如胺碘酮、利多卡因等。临床应在医生指导下用药，不可擅自用药。

手术治疗

对于并发室壁瘤、完全性房室传导阻滞、顽固性室速且有猝死危险的患者，可采取手术治疗。

1.室壁瘤切除术：通过手术切除心室壁的室壁瘤，适用于结节病性心肌病伴室壁瘤患者。适应于各类心肌疾病伴发室壁瘤者。

2.心脏移植术：是指将受体病变心脏切除后，在受体心脏原位植入供体的心脏的手术。适用于伴有严重心功能不全的并发症，或药物治疗及其他治疗无效的结节病性心肌病患者。但需注意的是心脏移植需要合适的心脏配型，而且费用高昂，手术风险大。同时，伴有系统性结节病患者不宜接受器官移植，以免引起排异反应。

3.心脏起搏器埋植术：是指将外源性人工心脏起搏器植入人体以代替心脏发出电信号使心脏正常搏动的手术方法。适用于各类严重心律失常经药物及射频消融治疗等无效者。禁用于全身性恶性肿瘤患者、凝血功能障碍患者等。

4.埋藏式体内除颤器植入术：将人工心脏除颤器植入心前区相应部位，来消除快速室性心律失常（结节病性心肌病后期可伴发此类心律失常）的手术方法。适用于结节病性心肌炎伴发的严重心律失常且有猝死危险患者。

其它治疗

心脏射频消融术：是一种通过将电极导管经静脉或动脉血管送至心腔特定部位，释放射频电流使心内膜及心内膜下心肌局部凝固性坏死以达到阻断快速异常传导束和起源点的介入性治疗技术。适应于部分快速性心律失常患者。

治疗周期

早期症状较轻者，无需治疗可自愈。一旦出现心律失常、心力衰竭的临床表现，则需要长期持续治疗。

治疗后效果如何？

1.少数轻症患者可在未接受治疗的情况下自愈，多数患者在接受正规及时有效的治疗后，疾病可以痊愈或者病情可以得到有效控制，多数患者可长期存活，但生活质量和寿命会受一定的影响。

2.若患者临床表现严重，未接受及时正规有效的治疗，结节性心肌病可进一步发展而出现心律失、常心力衰竭等症状，最后可因严重心力衰竭、顽固性心律失常或其他严重并发症而发生死亡。

多长时间复诊？

结节病性心肌病治疗结束后，需每3～6个月随访一次，随访至少3年或至病情稳定。若患者病情严重复杂，应视医嘱而定，定期复查。主要复查电解质、心脏彩超、心电图等。