本病可以治愈。治疗方法主要是手术治疗,但部分患者可出现闭锁复发。
治疗目标
先天性后鼻孔闭锁的治疗预期为治愈本病。
急症治疗
新生儿若被确诊为先天性后鼻孔闭锁,则应该马上进行急诊处理,建立用嘴部呼吸的通道,防止其呼吸困难而致死亡;拿一个橡胶奶头,剪掉顶端并且将其固定在婴儿的头部,可放入少许的乳汁,等婴儿习惯用嘴部呼吸之后才拿出乳头,在此期间患儿需专人护理,用滴管喂养,并注意营养的摄入。
药物治疗
本病暂无特效药物治疗。
手术治疗
目前主要治疗方法为手术治疗。医生会依据患儿的年龄、症状的严重程度、后鼻孔间隔的性质及其厚度、闭合封锁的范围以及性质选择不同的手术方式。主要的手术方式包括经鼻腔、经腭、经鼻中隔和经上颌窦途径,其中以前面两种方法较为实用。
1、鼻腔进路隔膜切除术:适用于能够看到闭锁间隔者,新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。在鼻内镜下在左侧鼻腔间隔做“I”形切口,右侧鼻腔做“丁”形切口,分离黏膜,露出骨面。采用鼻腔进路,在术中需注意避免损伤腭降动脉、颅底及颈椎。
2、经腭进路隔膜切除术:适用于闭锁间隔较厚者。在内镜下做Owens硬腭半圆形切口,切开黏膜,切口两端向后达上颌粗隆。优点是手术野暴露良好,能将间隔彻底切除,并可充分利用黏膜覆盖创面。
3、经鼻中隔进路隔膜切除术:此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁。单侧、双侧、膜性、骨性,皆可使用。在内镜下用killan切口,或稍偏后做切口。术后注意预防后鼻孔粘连。
4、经上颌窦进路隔膜切除术:适用于成人单侧后鼻孔闭锁,是利用de Lima手术,自上颌窦开放后组筛窦,达到后鼻孔区,进行闭锁间隔切除。术后注意防止伤口沾水,避免挤压。
治疗周期
本病的治疗周期为2~4周。
治疗后效果如何?
经积极有效的治疗后可治愈,一般无后遗症,不影响日后生活和寿命。但如未及时治疗,可能会出现鼻塞、流涕等症状加重,严重的可引起呼吸困难、胸廓变形,还可能引起多种慢性并发症,严重影响生活质量和寿命。
多长时间复诊?
病情控制较好:3~6个月复诊一次。
病情控制欠佳:应及时就诊。
丁言言
主治医师
耳鼻咽喉科
华中科技大学同济医学院附属协和医院
党华
副主任医师
耳鼻咽喉科
中山大学孙逸仙纪念医院
郭宗宾
主治医师
中医耳鼻喉科