血友病A

本病不能治愈，治疗原则是早发现早治疗，以药物疗法为主。

治疗目标

血友病A的治疗目标是恢复正常凝血功能，控制病情，预防并发症。

药物治疗

1.凝血因子替代治疗

可以通过凝血因子的替代物来补充患者缺乏的凝血因子，在预防出血方面最常用和最有效。

血友病A患者治疗首选凝血因子Ⅷ制剂、新鲜冷冻血浆等，包括病毒灭活的人血浆源性F VI浓缩剂和人基因重组凝血因子Ⅷ制剂两种。由于该药需要血浆输入，因此可能会增加患者患肝炎等血浆传播疾病的风险。

2.止血剂

（1）精氨酸加压素（DDAVP）：生理盐水稀释后静脉滴注，该药比较适合症状较轻的患者，经常使用可能疗效会降低。注意，该药使用可能会引起过敏，比如皮肤红肿，瘙痒等等。另外，肝肾功能缺损者不宜服用此药，可能会造成肾衰竭。

（2）抗纤溶药物：常用的有氨甲环酸、氨基己酸等。氨甲环酸可以在口腔出血的时候含服。这类药物比较常见的副作用是恶心呕吐等消化道不适症状，有时可能引起颅内血栓，甚至出血。

（3）糖皮质激素：可降低血管通透性，起到消炎作用，加速患处血肿的吸收。适用于关节腔、肾、咽喉部等多个部位的出血症状。糖皮质激素需要严格按照医生开的剂量服用，因为该类药物长期摄入可能会引起激素分泌紊乱，造成满月脸、水牛背以及痤疮多发以及高血压等多种并发症。

3.止痛药

血友病患者可用的止痛药包括乙酰氨基酚、C0X-2抑制剂（如尼美舒利，塞利西布等）、曲马多非和吗啡等，主要用于血友病A患者的关节和肌肉出血时引起的疼痛。要特别注意在止痛药的选择上，血友病患者禁用阿司匹林和非甾体抗炎药等可能影响血小板功能的药物，以免加重病情。

其他治疗

家庭治疗：指患者经培训后，自己在家中注射凝血因子Ⅷ制剂。由于血友病属于遗传性疾病，无法治愈，因此血友病A的患者和家属应当充分认识该病的病理生理知识，在医生的指导下熟练掌握注射技术，以便在外伤出血时能够及时得到治疗。这样的家庭疗法可以有效地预防血肿等不良并发症的发生、缩短治疗时间，有助于提高血友病患者的生活质量。需要注意的是三类患者不可家庭治疗，包括凝血因子Ⅷ抑制性抗体形成者，病情不稳定者以及三岁以下的患儿外，并且要定期复诊。

治疗周期

本病需要凝血因子Ⅷ制剂终身替代治疗。

治疗后效果如何？

多数血友病A可以通过血浆输入以及静脉注射止血药物的方法达到止血的效果，缓解症状，控制病情。但是血友病A引起的关节畸形等并发症是不可逆的，如果疾病早期不加以用药控制，可能在体内形成较大的出血灶，影响肝肾等器官功能。甚至出现严重的颅内出血，引起一系列运动和感觉障碍。

多长时间复诊？

1.出血不严重、无其他症状的患者可以半年检查一次。一旦出血要及时就诊。

2.外伤或者手术后，建议1个月复诊一次，观察恢复情况。