进行性假性类风湿发育不良综合征

本病无法治愈，只能通过对症治疗控制病情，如药物治疗、康复训练。若保守治疗无效，尤其是对于髋、膝关节严重受累者，需行手术治疗，可在一定程度上改善患者的生活质量。

治疗目标

缓解关节膨大、活动受限、疼痛等症状，防止关节进一步受损；改善畸形；尽量保全关节功能，提高患者的生活质量。

药物治疗

1. 非甾体抗炎药：如双氯芬酸钠，具有显著的镇痛、消炎效果，适用于关节疼痛难忍或伴有骨关节病的患者。但本类药物可能引起上腹痛、头痛等不良反应，禁用于对本类药物过敏者，伴有消化道溃疡、出血、穿孔等病史的患者，严重肝肾心功能衰竭者以及备孕期妇女、孕早期妇女等。
2. 软骨保护剂：如硫酸氨基葡萄糖，可加快软骨再生、延缓疾病进程，适用于绝大多数确诊患者。但本药可引起皮疹、皮肤瘙痒等过敏反应，故禁用于对本药过敏者。
3. 钙剂：如葡萄糖酸钙，可有效提高患者的血钙浓度，强化骨骼，适用于钙缺乏者。本药偶见便秘等不良反应，禁用于对本药过敏者，或伴有含钙肾结石、高钙血症、高钙尿症的患者。

手术治疗

１．关节融合术：

（１）适用人群：严重关节畸形、疼痛顽固、保守治疗无效的中晚期患者。

（２）禁用人群：骨骺未闭合的儿童、周围发生关节炎或软组织感染的患者。

（３）手术方法：先使关节脱位，彻底切除软骨面，然后将关节周围的骨组织进行骨性融合。

（４）优势：可终止关节软骨的退行性变，缓解疼痛症状。

（５）劣势：但可能使关节活动及长骨的旋转功能受到限制，导致周边的关节受损或畸形。

２．关节切除术：

（１）适用人群：踝、膝、髋关节等外周关节严重受累者。

（２）禁用人群：骨骺未闭合的儿童。

（３）手术方法：将损坏严重的关节部分切除。

（４）优势：可彻底消除关节疼痛等不适症状。

（５）劣势：可出现关节强直、不稳以及肌肉萎缩等术后并发症。

３．人工关节置换术：

（１）适用人群：晚期患者。

（２）禁用人群：基础疾病较多的高龄患者。

（３）手术方法：将受损的关节替换为完好无损的人工关节。

（４）优势：绝大多数患者在术后能够恢复关节功能，消除关节不适感。

（５）劣势：术后可能出现假体植入愈合不良、假体周围感染或骨折等风险。

其他治疗

康复训练：具体方法为牵拉、关节被动及主动屈伸等，通过此项训练可以改善关节功能，保持关节最大的活动度。此外，还可行关节周围肌肉训练，包括直腿抬高加强股四头肌训练、静蹲训练等，可用于加强关节周围肌肉的力量，防止发生萎缩。

治疗周期

需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 接受规范、系统、及时、有效地治疗之后，可以有效延缓疾病的进程，缓解关节疼痛、膨大等不适感，有助于提升患者的生活质量。
2. 但若治疗不及时或者未规范治疗，关节膨大、疼痛、畸形、活动受限等状况愈发严重，使得患者的日常生活变得十分不便利，还有可能形成继发性骨关节病，加大患者痛苦。

多长时间复诊？

需要复诊。具体遵医嘱而定。