迪格奥尔格综合征

迪格奥尔格综合征患者一般需要应用药物抗感染治疗，部分患者可接受手术治疗，一般需要长期间歇性治疗。

药物治疗

1.抗病毒药物

(1)阿昔洛韦：迪格奥尔格综合征患儿容易并发各种病毒感染，阿昔洛韦为临床常用的抗病毒药物，为一种合成的嘌呤核苷类似物，适用于出现病毒感染的迪格奥尔格综合征患者，常见不良反应包括静脉炎、皮肤瘙痒等，对本品过敏者禁用。

(2)更昔洛韦：迪格奥尔格综合征患儿容易并发各种病毒感染，更昔洛韦能够阻止病毒的复制，适用于出现病毒感染的迪格奥尔格综合征患者，常见不良反应包括白细胞减少、发热、皮疹等，对本品过敏者禁用。

2.抗真菌药物

(1)氟康唑：迪格奥尔格综合征患儿容易并发各种真菌感染，氟康唑为临床常用的抗真菌药物，为广谱抗真菌药，适用于出现真菌感染的迪格奥尔格综合征患者，常见不良反应包括恶心呕吐、腹泻、腹痛等，对本品过敏者禁用。

(2)酮康唑：迪格奥尔格综合征患儿容易并发各种真菌感染，酮康唑是一种咪唑类广谱抗真菌药，适用于出现真菌感染的迪格奥尔格综合征患者，常见不良反应包括恶心呕吐、纳差、黄疸等，对本品过敏者禁用。

手术治疗

• 骨髓移植：骨髓移植即造血干细胞移植，通过静脉输注造血干细胞，达到重建患者正常造血与免疫系统，适用于胸腺缺如或发育不全的迪格奥尔格综合征患者，胸腺功能正常的患者为禁忌，骨髓移植术后易发生感染，术后应根据医嘱服用抗感染药物，同时遵医嘱应用免疫抑制剂类药物，定期复诊。
• 胸腺移植：胸腺移植术是将正常的胸腺组织移植到胸腺发育不全的患儿体内，从而激活患儿的免疫系统，适用于胸腺缺如或发育不全的迪格奥尔格综合征患者，胸腺功能正常的患者为禁忌，胸腺移植术手术创伤较大，术后需密切监测患者的呼吸、血压、脉搏的变化，鼓励患者进行咳嗽、咳痰，遵医嘱预防性应用抗生素类药物，预防感染。

治疗周期

迪格奥尔格综合征患者需接受长期间歇性治疗。