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莱施-尼汉综合征

莱施-尼汉综合征

别名: 雷-尼综合征,自毁容貌综合征

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莱施-尼汉综合征治疗

莱施-尼汉综合征发病机制复杂,没有特定的针对病因的治疗,只能通过药物缓解症状,无法完全治愈。不经治疗则预后不好,导致生长发育障碍和早期死亡。

药物治疗

1.丙磺舒:通过抑制近端肾小管对尿酸的重吸收,并促进肾小管对尿酸排泄来降低尿酸,适用于高尿酸血症。不良反应有皮疹,药物热及胃肠道反应,对磺胺类药物过敏者要禁用,同时还要注意长期服用可产生耐受性;

2.别嘌醇:治疗尿酸过高,使血清尿酸降低。不良反应有胃肠道反应:包括腹泻、恶心、呕吐和腹痛等。如果出现任何皮肤反应或其他超敏反应体征应当立即停药。

治疗周期

莱施-尼汉综合征需要长期治疗。

治疗后效果如何?

莱施-尼汉综合征还无法治愈,本病易发生意外性伤害而危及自身生命,不经治疗预后不好,导致生长发育障碍和早期死亡。

多长时间复诊?

莱施-尼汉综合征根据个体情况、症状表现等决定复诊时间。

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