遗传性代谢障碍性肝病治疗
遗传性代谢障碍性肝病起病隐匿。为遗传性疾病,一般不能根治,通过预防性的治疗和药物治疗,可改善症状。
治疗目标
缓解患者为腹泻、便秘、胃痛症状
药物治疗
熊去氧胆酸:熊去氧胆酸是一种甾体类降脂药,可以降低血液中的血清胆红素,促进总胆汁酸排除体外,从而达到良好的退黄和利胆效果。副作用主要为腹泻、便秘、胃痛等,禁用于严重肝功能减退、胆道完全阻塞、对胆汁酸过敏者。
手术治疗
胆汁分流术:适用于胆汁淤积,保守治疗后无明显效果的患儿。优点在于可以缓解患儿急性胆汁淤积症状,缺点在于不是彻底的治疗方法,易复发,术后要注意饮食调理。术前需要禁食。
肝移植:主要用于并发肝硬化的患者,是较为彻底的治疗方法,缺点在于对患者创伤较大,且难以匹配到合适的肝源。禁用于全身功能状态和营养状况差的人。
治疗周期
需要长期治疗。
治疗后效果如何?
遗传性代谢障碍性肝病为遗传性疾病,一般不能根治,通过预防性的治疗,可改善症状。
多长时间复诊?
一般情况下,应每2-3个月复查1次。
遗传性代谢障碍性肝病相关疾病
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