遗传性多囊肝病

遗传性多囊肝病可以治愈，早期多无症状，小而分散且无症状的患者不需要特殊治疗。囊肿增大出现压迫症状时，主要采用手术治疗，一般效果良好。如果囊肿过大，发生囊肿破裂、感染、肝功能衰竭等情况会危及生命。

药物治疗

熊去氧胆酸：常用于治疗胆汁淤积性肝疾病，如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎，可以降低血液中的血清胆红素，促进总胆汁酸排除体外，从而达到良好的退黄和利胆效果。副作用主要为腹泻、便秘、胃痛等，禁用于严重肝功能减退、胆道完全阻塞、对胆汁酸过敏者。

手术治疗

常采用的手术方式有穿刺抽吸、晚期多囊肝可选择肝脏移植术。

1.穿刺抽吸和硬化剂治疗：通过穿刺抽尽囊液，注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞。进行该手术注意预防感染。

2.肝移植：主要用于并发肝硬化的患者，是较为彻底的治疗方法，缺点在于对患者创伤较大，且难以匹配到合适的肝源。禁用于全身功能状态和营养状况差的人。

治疗周期

需要短期治疗，一般为2-3个月。

治疗后效果如何？

遗传性多囊肝病一般预后较好，发现囊肿长大，应积极进行手术治疗，可获得较好的治疗效果。如果不及时治疗，可能会因胆道堵塞等，危及生命。

多长时间复诊？

一般情况下，应每2-3个月复查1次。