宝鸡市人民医院地中海贫血推荐专家

简介:

宝鸡市人民医院始建于1947年，位于宝鸡市繁华的经二路中段，是一所具有70多年历史的三级综合医院。医院拥有现代化的医疗设备和雄厚的技术力量，建筑面积约6.4万余平方米，开放床位1035张。现有职工1600余名，其中专业技术人员1300余名，中高级以上职称700余名，拥有本科学历1060余人，硕士及以上学历120余人。医院设有眼科、急救急诊、普外（肝胆）科、泌尿外科等优势专科，并成功创建了省级重点专科，科研创新不断取得新成果。年门急诊量100万余人次，出院病人4万余人次。医院还致力于提供健康教育和预防措施，为患者和社会提供优质医疗服务。作为宝鸡市急救学会、宝鸡市护理学理事长单位，医院注重学科建制齐全，急救、预防保健、社区康复等方面的发展，以专科建设带动医院其他学科全面发展。医院在高新区科技新城建设分院，提高为地区百姓提供优质医疗服务的能力。医院将继续努力，为患者提供更好的诊疗服务，致力于成为地区内领先的综合医疗机构，帮助更多患者恢复健康。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。