临沂市肿瘤医院肉芽肿性血管炎推荐专家

临沂市肿瘤医院成立于1974年，是全国建院较早的地市级肿瘤医院之一，也是山东省规模较大的地市级肿瘤专科医院。医院拥有全国百姓放心示范医院称号，是临沂卫校、泰山医学院教学实践医院，国家药物临床试验(GCP)机构，以及山东医科大学、临沂卫校等院校的教学实践医院。医院于2020年完成整体搬迁，新院区占地面积157000.79平方米，建筑总面积85213.09平方米，开放床位1000张。医院设有26个临床科室和13个医技科室，拥有国家药物临床试验机构，血管瘤淋巴管瘤特色专科和胸部肿瘤外科特色专科等山东省医药卫生特色专科。医院设备齐全，拥有大型现代化设备，如直线加速器、三维治疗计划系统、CT定位机、数字减影血管造影系统、磁共振等。医院专业技术人员180人，拥有博士、硕士学位139人，享受国务院政府特殊津贴专家1名。医院注重学术交流，已举办了多次规模和影响都较大的全省、全国以及国际学术会议，并与多个国家进行学术交流。医院始终坚持“科技兴院”的发展理念，是全市开展科研工作早，目前获得成果水平高的医院。同时，医院也是中国医院协会肿瘤医院管理分会全国地市级肿瘤医院联盟副主委单位，中国血管瘤血管畸形联盟副主席单位，国家临床重点专科山东省立医院妇科专科联盟副主委单位，临沂市医师协会副理事会单位等。肿瘤医院的专业技术水平和治疗能力在国内处于领先地位，对于罕见病肉芽肿性多血管炎（GPA）也有着丰富的诊疗经验和研究成果，为患者提供专业的诊疗服务。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。