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无锡市锡山人民医院是一所集医疗、教学、急救、预防保健为一体的三级综合医院,是中国胸痛中心认证单位,是国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位。医院在系统性组织肥大细胞病等血液系统疾病的诊疗方面具有显著实力,设有专门的血液内科,拥有一支高素质、高水平的医疗团队。医院积极开展新技术、新项目,推进多学科联合诊疗模式,成功创建了国家级胸痛中心和国家级综合防治卒中中心。在系统性组织肥大细胞病的治疗方面,医院积累了丰富的临床经验,为患者提供专业、全面的诊疗服务。无锡市锡山人民医院,致力于为广大患者提供优质的医疗服务,为血液系统疾病的防治贡献力量。为系统性组织肥大细胞病的白血病期,即组织嗜碱细胞恶性增生,并侵犯血液与骨髓。全身性肥大细胞增多时可引起肝、脾、淋巴结肿大,骨骼损害及关节痛。,主要病因基因突变:C-KIT基因突变,该基因参与肥大细胞增殖分化的调控,也有研究发现MS4A2基因突变,该基因编码同时也是一种受体,位于肥大细胞表面的一种蛋白质,是其生存所必需。,血液,肥大细胞白血病的治疗主要通过药物、放疗治疗,针对危重病例考虑骨髓移植,通过静脉输注造血干细胞、祖细胞,达到重建患者造血与免疫系统。,其他类型白血病,无,1. 血常规:常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×10^9/L,分类中肥大细胞明显增多。 2. 骨髓穿刺:增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少。 3. 基因检测:C-KIT等基因检测,测试是否会产生肥大细胞的恶性增殖。 4. 尿常规:检测尿液中组胺的量,来判断患者是否有肥大细胞的恶性增生。,。
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