江南大学附属医院川崎病(粘膜皮肤淋巴结综合征)推荐专家

江南大学附属医院是无锡市委、市政府深化“市校共建”工作和优化“健康无锡”战略布局的重要组成部分。医院整合了原无锡市第三人民医院、无锡市第四人民医院，建立了集医疗、教育、科研、预防、保健、康复为一体的大型现代化三级甲等综合性医院。医院拥有全面的专科设置和齐全的人才梯队，医疗设备精良，核定床位2218张，员工2962名，高级职称人员1013名，博士171名，正副教授187名，硕博士导师128名。作为国家创伤区域医疗中心委省共建单位，医院在创伤救治方面拥有丰富的经验和领先的技术水平。此外，医院还是首批获评国家临床营养科建设示范单位及江苏省研究型医院建设单位。 在专科设置方面，医院拥有国家临床重点专学科、江苏省重点学科烧伤整形科等龙头学科，以及一批省级临床重点专科和市级临床重点专科。医院还设有创面修复技术教育部工程研究中心、江苏省烧伤紧急医学救治中心、江苏省烧伤诊疗中心等多个重要研究机构和诊疗中心。医院不仅拥有国家级院士工作站，还与国际知名医学机构建立了合作关系，为患者提供国际化的医疗服务。 针对皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）等儿童免疫性疾病，医院拥有一流的诊疗团队和先进的治疗设备，能够提供全方位的诊疗服务。同时，医院注重开展相关疾病的健康教育和预防工作，致力于提高社会公众对相关疾病的认知和预防意识。 未来，医院将加快构建国家区域烧创伤医学中心、国家应急医学研究中心等重要医疗中心，做优做强多个学科，并形成以领先学科、优势重点（专）学科和新兴特色专科为核心的三级（专）学科群体系，为广大市民提供高水平、全方位的健康服务。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病。，本病病因不明,但可能与以下有关。 1、感染 因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。 2、免疫反应 多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中IgE增高,有免疫复合物存在,血管壁有IgG沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。 3、化学因素 有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。，皮肤黏膜，1、阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mg/kg,分2～3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3～5mg/kg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素E每日20～30mg/kg。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）剂宜于发病早期（10日以内）应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg,连用5日；或采用2g/kg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3、糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mg/kg,清晨顿服,用药2～4周。 4、其他治疗 ①抗血小板聚集：除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）； ②对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗； ③心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。，无，无，1、血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2～3周增多。红细胞沉降率增快,C-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 2、尿液和脑脊液检查 可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。 3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。 4、心电图检查 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 5、胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。 6、超声心动图 急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张（直径＞3mm,≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。 7、冠状动脉造影 可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。，。