一、血友病A如何确诊？

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

二、血友病A的治疗方式

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

2、凝血因子替代疗法

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

3、家庭治疗

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

4、外科治疗

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

5、其他治疗

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。

一、血友病A的分类

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。

二、血友病A的临床表现特点

血友病A的出血特点为:出血不止，多为轻度外伤、小手术后;与生俱来，伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性，正常人为100%)，可将甲型血友病分为4型:

重型：Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤;可有咯血，呕血，颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少，无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

此外，可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。

b型血友病又称之为乙型血友病，ptc缺乏症，血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病，属于性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间的延长，出血症症状较a型的血友病症状轻。

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血，主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤，有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗，还可以用一些血浆替代治疗，可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢？

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病；.乙型血友病；丙型血友病；获得性血友病。

一、血友病A的发病原因

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称"隔代遗传"。

二、如何预防血友病A？

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。

三、血友病A基因携带者如何生育？

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以安心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”，中山大学附属第一医院男科发现，性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出，对于男性而言，性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”，需要做慢病管理。例如，患者王先生因生活压力大导致性功能障碍，经情绪、心理治疗后才得改善。同时，研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示，很多人以为卒中（中风）是“老年病”，其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出：全世界每4个人中，就有1个人一生当中会患卒中；在中国，每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中，比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中，每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急，进展迅速，直击脑循环，患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等，严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出，90%的卒中是可以避免发生的。医生建议，可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明，体育运动本身就可以有效降低卒中风险，还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素；另一方面，发生卒中后，体育运动、康复训练促进患者功能恢复，改善患者的肢体功能和认知功能，还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的，最主要的危害是会使人长期处于应激状态，增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现，每晚睡眠不足6小时，持续一周，人体就会有711种基因的功能发生改变，其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日，气温明显下降，然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上，一部分人早已裹上厚厚的羽绒服，将自己严严实实地包裹起来，以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆，羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时，有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求，即便气温已然下降，却依旧身着单薄的衣物，在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒：“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同，但在降温天气下，还是要注意适当增添衣物，以防受寒感冒。”网友：降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

知名打拐志愿者上官正义发文称，一名刚生育完3个多月的28岁女子，经人介绍到成都做代孕，被安排去贵阳移植后，体检查出血值没翻倍，代孕机构便放弃并让其回家，但该女子回家后发现自己已怀孕。女子借钱买票来到成都与代孕机构沟通，却遭对方拉黑。目前该女子正寻求援助。此事引发网友热议。
卫健局回应网传哺乳期妈妈代孕：针对网络反映哺乳期妈妈代孕情况，该局高度重视，立即会同有关单位对相关医疗机构开展调查。一经查实，将依法依规严肃处理。

今天是京东健康心理×大儒心理《咨询师解惑》的第四期。留言来自一位苦恼的母亲，她的孩子目前正休学在家。

读者留言：
我家孩子今年13岁了，初一之前他学习成绩一直很好，很乖很懂事。可从今年7月份开始，他好像突然变了一个人，脾气变得暴躁、易怒，经常因为一些小事情就发脾气，让我措手不及。虽然我承认自己之前对他的控制欲会比较强，什么事情都帮他安排好了，但仍旧没想到他会变成现在这样。

说说儿子的现在的状态吧：首先就是沉迷电脑。主要就是看B站视频和玩“我的世界”游戏。除此之外，他还不肯上学，厌学特别严重。从11月份开始，先是不写作业了，在家里也不学习，现在已经一个多月没去学校了。上周在家，我每天问他去不去上学，他都说去，到了早上又不肯去，本周更是直接就说不去了。他还变得很不讲卫生。经常不刷牙，也不洗澡（一二周洗一次），矫正牙齿的牙套也不肯戴了，角膜塑形镜也停了一个多月了。

咨询师解惑：@心理咨询师陈美
看完这位妈妈的留言，我捕捉到了很多关键信息，其中有一个很直观且重要的信息就是：“13岁”和“初一”。为什么这样说呢？因为这个时期刚好处在青少年成长过程中比较特殊的阶段：一是青春期，一是小升初的过渡期。

脾气突然暴躁，情绪化严重，沉迷网络、电子产品，厌学严重，不讲卫生、拖延邋遢，自我否定严重......这些问题在这一阶段的孩子中非常普遍，并且出现得越来越频繁。更严重的，有一些孩子会出现抑郁、“躺平摆烂”、觉得人生没有意义，甚至产生一些极端的想法和行为。这些都是我们家长非常担忧的情况，我相信没有人希望自己的孩子变成这样。但很多家长对此却束手无策，即使付出了一些努力，往往也适得其反。

我真的很心疼各位家长朋友们，也很能理解大家的焦虑。作为父母，在陪伴孩子成长过程中，我们总是小心翼翼。管的多了，怕给孩子带来压力；管的少了，又怕耽误孩子；管的轻了，觉得不管用；管的重了，还怕给孩子留下心理阴影。如何适度合理管教，这个“平衡”和“度”很难把握，为此我们常常会很着急。

我也明白，大部分人都是第一次做父母，“摸着石头过河”，在努力尝试和不断探索着，这个过程中也投入了不少的心血和物力财力。况且我们本身还承受着很多其他压力，包括家庭、工作的压力，以及关系中的困扰等，这些都需要我们去面对和处理。所以，当结果不是我们所期待的或是问题层出不穷时，难免感觉心力交瘁、疲惫不堪。面对这样的情况，家长究竟可以做点什么呢？
接下来，我将从心理咨询师的角度谈谈我的看法，希望不止为这位妈妈，也能给所有正在为此操心的父母提供一些帮助。

01|最爱不过我懂你：了解孩子的身心发展变化和特点
青春期是一个非常特殊的时期。在这个时期里，孩子和家长都备受煎熬：孩子觉得家长不理解他，家长则觉得孩子越来越不听话了。为什么会这样呢？

因为青春期阶段的孩子，无论从身体上还是心理上都在发生着很多的变化。身高的增长、大脑的发育、思维和逻辑能力的快速发展，都会让他觉得：“我是一个大人了，我已经有了与你对抗的力量和底气。”他想在决定上有更多话语权。家长如果不了解这些，就会认为孩子不懂事，便想通过控制、批评、指责等方式去管教，结果孩子可能会更加逆反，矛盾就激化了。再加上他们这个阶段激素水平的变化，使得他们无法很好地管理自己的情绪，亲子关系就很容易产生破裂。

最爱不过我懂你。只有先了解孩子身上发生的变化，才更能深刻清楚孩子需要什么，把握孩子内心真实的需求，实现“精准投喂”；这样，孩子才能感受到父母的爱与支持，从而收获真正的心理营养和内在力量。
所以面对孩子情绪化、网络成瘾、厌学等问题，家长最根本的处理方法是：要先认识了解、懂得理解，学会共情，与孩子建立情感链接，才能更好地激发他自己主动学习、主动投入的内在动力。

02|学会适应：正确把握过渡期
很多孩子在小升初的过渡期，都会表现出学业的不适应。因为学科一下增多，难度加大，与小学阶段的节奏和付出程度是完全不一样的。孩子一时无法适应就会“跟不上”，这样落下的学习内容会累积更多，他会越来越听不懂，越来越跟不上，最后就会出现烦躁、畏难的情绪，从而产生厌学的行为。而如果他在这个期间曾表现出一些努力和调整，但结果仍不尽如人意时，也可能会陷入习得性无助，开始自我怀疑和自我否定。

所以家长朋友们，在孩子小升初和初升高的过渡期，我们要首先了解孩子厌学的原因，找到突破口，打破因为适应问题导致孩子厌学的恶性循环，激发他们的学习成就感，顺利度过过渡期。
具体来讲，可以怎么做呢？我们可以帮助孩子找到正确的、适合自己的学习方法；也可以引导孩子学会利用教师和优秀伙伴的资源或寻找替代榜样等；还可以通过言语激励，分解困难的目标、孩子有进步时及时给予积极反馈等；这些都是我们可以尝试的策略。

03|给孩子自主权：放下控制，抓大放小
我在与青少年的咨询过程中，经常会听到这样的回答：“我真的很讨厌我的家长什么都管我，每天死盯着我，干点什么都管，烦死了。”
我曾经接待过一名来访者，是高中生，因抑郁休学在家，可父母在家还是会极度地控制；一遇到诸如早上起来没有及时拉开窗帘、屋子垃圾没有及时倒、书包放在床上没有放在椅子上这样的小错误，就一直向孩子说教，搞得孩子很崩溃。

还有一位来访者，是一名住校生，周五回到家后第一件事就是想躺在自己床上休息会儿，妈妈就会不停地唠叨，觉得孩子应该与她汇报下这一周的情况。这让孩子觉得非常压抑，感觉一点自己的空间都没有，想给自己一点喘息的时间都不行，逼得孩子想要自己出去租房。

管得太多，就是在逼着他叛逆。

大的事儿我们要管，比如原则性的、触碰法律的、涉及安全的这些大事我们都要管；但是生活上的那些小事，我们能不管就不管。
在电视剧《小欢喜》中，陶虹扮演的宋倩就是一个极度控制的妈妈，最后孩子抑郁到想要跳河，妈妈才开始反思自己的教养方式。所以，我希望家长朋友们可以从现在就开始觉察并思考，给到孩子一些自主权和空间，尊重孩子，认可孩子。

04|善用资源：寻找专业支持、科学评估
当然，如果你已经做了很多的尝试和努力，而孩子的问题没有好转，甚至更为严重了，请一定要学会积极利用一切可以帮助的资源，寻找专业的支持和帮助，尽早解决问题。发现问题后，一定是越早解决越好。

您可以通过心理咨询给孩子做一个全面的评估，以排除心理疾病的可能。比如，有些抑郁症患者就会表现出不讲卫生、不肯上学、不愿意行动等情况，而青春期的抑郁表现往往更为情绪化，这些都是传达给我们的、需要进一步关注和及时干预的信号。

写在最后
如果你家孩子也突然“性格大变”，这让你手足无措，可以寻求咨询师的帮助，也可以在文章下留言（可以备注“不要精选”）。
我们会定期选取一些留言，邀请大儒心理的入驻咨询师来解答。同时，我们一定会保护你的隐私，隐藏你的个人信息，请放心。希望你在感到迷茫和无措时，能在这里被拥抱和支持。