简介:

谷城县妇幼保健院,谷城县妇幼保健院位于湖北省谷城县西大街,是一家妇幼保健院、所。医院的联系电话是0710-7233049。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

黄彬彬
true 黄彬彬 主治医师
好评率:100% 接诊量:9636 平均响应:-
擅长儿科疾病诊治,尤其肺炎、上呼吸道感染、发热、咳嗽、气喘、支气管炎、肺炎等呼吸道系统疾病;贫血、电解质紊乱、胃肠功能紊乱其他肠道疾病、胃十二指肠疾病;腹泻、胃肠炎、腹痛、消化不良等消化系统疾病;营养不良性疾病、贫血等。
患友问诊

我有地中海贫血,最近血红蛋白下降很多,想了解如何提高血红蛋白?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

一岁两个月宝宝患有地中海贫血,血红蛋白浓度低,医生建议服用右旋糖酐铁口服溶液,家长不确定是否适合。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

11岁女孩头晕,疑似低血糖,患有地中海贫血,寻求营养补充和治疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

孕14周,轻度地中海贫血,正在服用孕期综合维生素,想了解是否需要额外补充铁和DHA?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

我想知道地中海贫血能否使用生血宝颗粒?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

孕妇患有地中海贫血,想知道是否可以服用某种滋补药品来缓解症状?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

8岁儿童患有蚕豆病和轻度地中海贫血,如何通过营养改善健康?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

哺乳期妈妈,患有地中海贫血,想知道能否使用强骨生血口服液?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02

我月经经常推迟7-15天,肝功能正常,患有地中海贫血,想知道如何治疗。

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2024-11-06 10:17:02

34岁女性,地中海贫血,缺铁性贫血,经常感到疲劳和头晕,需要了解治疗和生活建议。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:17:02
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