襄阳市第一人民医院湖北省襄阳市第一人民医院（湖北医药学院附属赛阳市第一人民医院），始建于1949年8月，是一所国家三级甲等综合医院，2010年成为湖北医药学院附属襄阳医院，2011年设立湖北医药学院第四临床学院。医院被授予全国百佳百姓放心示范医院、全国医院（卫生）文化建设先进单位、全国改善医疗服务示范医院、湖北五一劳动奖状、国家级住院医师培训基地、国际紧急救援中心网络医院、国际爱婴医院等多项荣誉称号，被誉为汉江流域“医学明珠”。医院规模医院现运营一院三区(东院区、西院区、康复院区)，高新院区将于今年9月投入使用，东津院区拟于2023年底建成，医院正朝若“一院五区”多院区发展布局迈进。五个院区交通便利，环境优雅，开放床位3000余张。开设47个专科，75个病区，资产总额约28亿元。人才队伍医院现有在职职工3350人，卫生专业技术人员2920人。其中，高级职称人员408人，博士后3人、博士60人、硕士819人，硕士研究生导师91人，正副教授41人。享受国务院、省、市政府津贴和突出贡献中青年专家20人，襄阳“降中名医”19人，襄阳“中医名师”1人。学科建设医院有29个湖北省临床重点专科，是国家级胸痛中心、中国心衰中心、中国房颤中心、中国高血压达标中心、国家4星级高级卒中中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、中国糖尿病视网膜眼底病变筛查防治中心、湖北省帕金森病临床研究中心、中华医学会临床药师学员培训中心、生殖医学中心、国家临床药物试验(GCP)机构、国家康复试点工作体系医院、全国健康管理示范基地、国家PCCM规范化建设基地、中国康复医学会重症康复专科培训基地、人工关节3D打印基地、国家级新生儿专培基地、全省综合医院唯一一家儿童早期发展示范基地、鄂西北尿石症防治基地、直肠癌流行病普查培训基地等挂牌医院。医学科研医院建有国家临床药物试验机构、湖北省帕金森病临床医学研究中心、湖北省胎儿复杂畸形精准诊断临床医学研究中心、转化医学中心(中心实验室)、湖北省认知功能障碍动物模型研发与共享平台、人类疾病斑马鱼模型新药筛选襄阳市重点实验室、运动障碍疾病襄阳市重点实验室、胎儿先心病母胎医学研究襄阳市重点实验室、脑血管病临床医学研究中心、精准麻醉临床医学研究中心、肌张力障碍性疾病康复治疗临床医学研究中心、乳腺肿瘤临床医学研究中心、儿童肿瘤临床医学研究中心、慢病护理技术研发与转化重点实验室、儿童心血管疾病临床与基础研究重点实验室、重大神经精神疾病保护中药研究与转化重点实验室。获批国家自然科学基金6项，湖北省科学技术进步奖5项。近五年发表学术论文1219篇，其中SCI论文292篇，专利164项:获批省级项目74项，市级项目91项，承接GCP项目192项。医学教育医院作为湖北医药学院附属医院、第四临床学院，坚持走科教兴院、医教相长之路，是襄阳市首个能授予研究生和留学研究生硕士学位的医院，是华中科技大学同济医学院、武汉大学医学院、华中农业大学、武汉科技大学等高校的教学医院。医院目前开设有临床医学、护理学、医学影像学、口腔医学和药学五个本科专业，承担着本科生、研究生和留学生的教学任务，其中临床医学、护理学为湖北省重点学科。襄阳市第一人民医院硕士生导师91人，已毕业本科生2000余人，在院本科生1100余人;在读硕士研究生214人，已毕业研究生176人(含留学生12人):获国家级规培专业基地22个，目前在培学员359人:近五年，规培医师累计结业439人，接收院校实习生逾2700人，接收进修人员527人:获批国继教89项，省继教177项。诊疗设备医院配置有国内领先的高端医疗设备，拥有320排CT、3.0T磁共振、高能直线加速器、PET-CT、128排双源CT、ECT、DSA、DR、全自动生化分析仪、彩色多普勒心脏超声诊断仪、电子超声内窥镜、3D腹腔镜、后装机、高压氧舱等大型高精尖诊断治疗仪器。对外交流医院与武汉同济医院、武汉协和医院、武汉大学人民医院建立战略合作关系，并建立专科联盟24个。充分发挥自身优势，组建由11个成员单位组成的医疗集团，并与58家医疗机构建立长期协作关系，通过技术帮扶、业务培训、远程会诊、资源共享等方式，带动基层医院技术水平提升。积极开展医疗对口支援，承担西藏琼结县人民医院等医院的帮扶工作。医院文化医院坚持党建领航护航，始终高举公益旗帜，秉承“团结、守信、创新、争先”的院训，坚持“科技兴院、质量强院、文化建院、诚信立院”办院理念，牢固树立“人民医院、服务人民”的宗旨，大力实施基础建设、人才建设、学科建设、技术建设、文化建设“五大工程”，构建“全院全员、全心全意、全面全程”的服务体系，持续改进医疗质量和医疗服务，全面推进转型升级，努力实现提质增效。以医院“1235”奋斗目标为引领，以一院五区的建设发展为抓手，蹲厉奋发、笃行不怠，不负韶华，将医院建成政府放心、百姓满意、社会认可、职工幸福、国内知名、省内一流的地市级综合性三甲医院，为服务赛阳经济社会发展、保障人民健康做出积极贡献。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。