河北大学附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复功能为一体的国家首批三级甲等国家爱婴医院。医院始建于1909年，初由“防疫局”资助的防疫医院，设立观察床数张，工作人员十年改为河北省立医院。解放后先后更名为河北省第一人民医院、河北省医院。1983年改为河北省职工医院。2005年归属河北大学，更名为河北大学附属医院。历经24次易名4次选址。医院分为本部和北院两个院区，本部以疑难危重症综合诊疗为优势，北院以肿瘤综合诊疗和结核色。医院努力研究国内外相关学科发展的新思路、新项目、新技术、新疗法，以高新技术为突破点，镜、胸腔镜、脑室镜、宫腔镜等微创技术，血管介入诊断和治疗、干细胞诊断和治疗、急危重症抢救等实现了医疗技术与世界前沿的接轨。在国家三级公立医院绩效考核中，2019年度、2020年度等级分别均位列河北省第二名。医院编制床位2760张，医疗区占地面积188亩，建筑面积20.3万平方米。医院职工3603人，其中员677人，具有硕士、博士学位1093人，享受国务院特殊津贴专家1人，河北省政府特殊津贴专家2人出贡献专家1人，河北省“三三三人才工程”第二层次1人，河北省“三三三人才工程”第三层次20人。目前医院拥有国家级临床重点专科建设单位3个（中西医科-老年病专业、肿瘤科、神经内科），临床重点专科1个（中西医科-脑血管病），省中医药局临床重点专科建设项目1个（中西医科-肿瘤专业教育厅重点学科1个（肿瘤学），省级医学重点学科（先进）5个（普通外科、神经外科、心血管内科、瘤内科），省级医学重点学科（发展）2个（放射影像科、妇科），省中医药重点学科1个（中西医结合级临床重点专科建设项目7个（肿瘤内科、神经外科、泌尿外科、康复医学科、神经内科、普通外科），省级临床重点专科培育项目10个（儿科重症专业、急诊医学科、呼吸内科、消化内科、新生儿科血液内科、皮肤科、检验科、胸外科）。医院为首批国家临床教学培训示范中心、国家级住院医师规地，普通外科获批国家级专科医师规范化培训基地，内科、急诊科专业基地获批国家级重点专业基地；航空医疗救援定点医院、日间手术和肿瘤MDT国家试点医院、国家级内镜培训基地、国家药物临床试有河北省肿瘤放化疗机制与规程研究重点实验室、河北省慢性肾脏病骨骼代谢生理学重点实验室、河北数字医学基础研究重点实验室、河北省脑胶质瘤精准诊断与治疗重点实验室、河北省炎症相关肿瘤精准实验室、河北省肿瘤精准医学国际联合研究中心、河北省肿瘤微生态代谢调控协同创新中心；肿瘤科、河北省继续医学教育基地。拥有临床医学一级博士和硕士学位授权点，是院士合作重点单位，设有临床科研流动站和博士后科研工作站。医院拥有多种高、精、尖医疗设备，国际先进的飞利浦VereosPET-CT，全国最新一代达芬奇手医科达Synergy、Precise、瓦里安trilogy医用直线加速器3台，大孔径放疗专业定位CT，医科达Flexit维后装机，GERevolution超高端256排能谱CT、GE公司宝石能谱CT、西门子公司128层螺旋CT等9台共振仪3台、高场强3.0T核磁共振仪1台，双探头SPECT系统1台，国际领先水平的美国贝克曼生化免统，国际先进的超声诊断仪器等，实现了诊疗手段现代化。医院承接着省、市级多项科研课题，获得多项国家专利和省、市科技成果，承担多项国家、省自项目，积极拓展对外交流渠道，多次举办全国和省级各学科专业交流会，并与德国、日本、英国、美国个国家开展了广泛的学术交流与合作。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。