保定市妇幼保健院始建于1950年，前身是河北省妇幼保健院，是保定市唯一一所三级甲等专科妇幼保健机构、1994年被国家爱婴医院最高审批委员会批准为爱婴医院、2019年被国家卫生健康委批准为国家分娩镇痛试点医院、是河北省儿童早期发展示范基地，全市妇幼保健中心、高危孕产妇救治中心、产前筛查中心、产前诊断中心、超声诊断中心、生殖医学中心、新生儿疾病筛查中心、新生儿及婴幼儿眼病筛查中心、早产儿视网膜病变筛查中心等。目前主要开设产科、妇科、新生儿科、普儿科、乳腺甲状腺科等病区，设有妇科、产科、儿科、生殖医学科、急诊科、麻醉手术室、遗传室、超声医学科、检验科、眼科、儿保科、妇保科、中医科、口腔科等门诊、医技、保健科室。新生儿科是省级重点培育专科，产科、妇科是市级重点专科，产科、妇科、新生儿科、儿保科、生殖医学科、功能科是市级重点学科。近年来，医院始终遵循《母婴保健法》开展母婴保健服务，按照“以保健为中心、以保障生殖健康为目的，保健与临床相结合，面向群体、面向基层和预防为主”的妇幼卫生工作方针，坚持将专科做大、做强、做精，做到“人无我有、人有我优、人优我精”的发展战略，从一个院区发展到覆盖全市全方位的两个院区，实现了社会效益与经济效益的双提升。在切实履行公共卫生职能的同时，开展与妇女儿童健康密切相关的基本医疗服务，坚持保健与临床相融合，充分发挥“院有名科、科有名医”的技术优势，在新生儿疾病、儿童及妇产科急危重症的诊疗与救治、妇女儿童保健方面积累了丰富的临床经验。新生儿科是河北省临床重点培育专科，拥有全市规模大、规格高、设施先进的新生儿重症监护室及病房，开展了新生儿院前急救等多项新技术、新项目，在急危重症的抢救诊治方面拥有丰富经验。产科是省级促进自然分娩和无痛分娩技术示范单位，保定市医学重点专科，分娩量在省内同级及全市位于前列。2012年，河北省卫生厅批准我院开展体外受精胚胎移植及其衍生技术。妇科技术实力雄厚，开展了宫腔镜各类手术、腹腔镜下癌症根治术等微创技术，在全市率先开展了无气腹腹腔镜术、孕前宫颈环扎术。在全市开展了海扶聚焦超声技术，实现无创治疗子宫肌瘤、子宫腺肌症、瘢痕妊娠。总院区位于金专路399号，占地71亩，建筑面积12.85万平方米，编制床位800张。总院区从设计理念到设施配备，呈现出布局家庭化、服务人性化、功能智能化的现代化妇幼保健院的崭新形象，为广大人民群众提供更加优质的诊疗环境和全新的就医体验。设有污物管道收集系统、配电智能控制系统、智能物流传输系统、一体式家庭化产房、产后康复中心等，为产后母婴提供便捷的一条龙服务，打造妇幼保健“全生命周期”服务链；保定市妇幼保健院东院区位于保定市天威中路1号，编制床位200张。全院上下凝心聚力谋发展、求真务实创佳绩，以其卓越的管理、精湛的技术、和谐的团队、优质的服务，实现了持续健康稳步发展。近年来荣获全国卫生系统先进单位、全国青年文明号、全国三八红旗集体、河北省卫生计生系统先进集体、河北省妇幼卫生工作先进集体、河北省群众满意的医疗卫生机构、河北省精神文明建设先进单位、保定市文明单位、行风建设先进单位等几十项荣誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。