中国中医科学院广安门医院保定医院(保定市第一中医院)坐落于历史悠久、文化底蕴丰厚的古城保定，其前身为保定地区中医院，经过70多年的建设和发展，逐步成为一所集医疗、科研、教学、预防保健、康复于一体的三级甲等综合中医院。是河北中医药大学、河北大学、华北理工大学、承德医学院等多所院校的研究生创新实践教育基地，国家中医药管理局首批中医住院医师规培基地，国家中医执业医师实践技能考试基地，国家药物临床试验机构，国家中医适宜技术推广基地，省级示范中医院，保定市工伤康复医疗机构，连续多年被评为省、市级文明单位。2022年5月，中国中医科学院广安门医院保定医院正式获批第三批国家区域医疗中心建设项目。2022年10月，“中国中医科学院广安门医院保定医院”名称正式获得河北省中医药管理局批准。医院现有编制床位1500张，诊疗保健设备齐全。大型医疗设备有1.5T核磁共振、GE64排128层螺旋CT、DR、超声、全自动生化检测仪等。拥有百级层流净化手术室，建有2000平米中药制剂室。医院现有职工680人，高级职称153人，博、硕士研究生118人，现有全国名老中医药专家2人，省级名中医7人，市级名中医19人，确有专长名中医2人，三三三人才工程6人，新世纪学术学科带头人18人。全院共有科室81个，临床科室31个，医技科室13个。其中国家重点专科3个，国家级名老中医传承工作室2个，国家级基层中医技术培训基地1个；省级重点专科3个，省级中医药重点学科建设单位1个，省级中医重点专科建设单位4个，省级名中医工作室6个，省级重点临床研究室1个；市级重点专科11个，岐黄传承名中医传承工作室20个。医院中医药特色突出，优势明显，临床疗效显著。现开展中医医疗技术92项，如脏腑推拿术、钩活术、骨折夹板外固定术、高位复杂肛瘘挂线治疗等；开展中医适宜护理技术40项，如脐灸疗法、腕踝针疗法、平衡火罐疗法、放血疗法、李氏砭法等，“脏腑推拿疗法”为国家级非物质文化遗产代表性项目。医院强调中医药疗效，注重中药质量。药品种类齐全，有中药饮片、中药全成分颗粒、中成药、膏方，针对群众需求，开展中药代煎服务和膏方定制服务，并定期举办膏方节。现有河北省药品监督管理局注册制剂29种。同时，医院是国家药物临床试验机构和医疗器械临床试验机构，拥有7个药物专业，15个医疗器械专业。可开展Ⅱ、Ⅲ、IV期药物临床试验和2类、3类医疗器械临床试验。连续多年获得河北省中医药文化建设示范医院，保定市中医药适宜技术推广、养生保健工作先进单位等省、市级荣誉称号。近年来，全院广大干部职工团结一心，新院址正在积极建设中，国家区域医疗中心项目的获批，更是标志着医院迈入了快速发展的新阶段，中国中医科学院广安门医院保定医院(保定市第一中医院)将努力抢抓新机遇，围绕国家区域医疗中心项目重大发展战略，进一步做好守护人民健康的忠诚卫士，坚持以病人为中心，以中医药特色为优势，努力为患者提供个性化、温馨化的优质中医药服务，为促进医院高质量发展不断奋进。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。