保定市第一医院始建于1902年，前身是由美国教会创办的思罗医院，走过了百余年的风雨历程，形成了深厚的历史积淀和文化底蕴，曾经被誉为“南有思罗、北有协和”，是全国建院较早的有一定知名度的医院。医院是集医疗、教学、科研、康复、养生、预防保健、社区医疗服务于一体的综合性三级医院，是国家卫健委脑卒中筛查与防治基地医院、国家高级卒中中心、全国综合医院中医药工作示范单位。有省级重点学科3个，省级伤口治疗中心1个。承担着国家自然基金的科研课题，是中国罕见病联盟呼吸病学会成员单位，是河北大学、承德医学院等多所高校的附属医院。全国肝胆病防治技术示范基地、白求恩精神研究会医学会人文分会养生研究基地、中国住院患者血糖管理培训实践基地、国家助理医师及全科医师规范化培训基地及保定市脑血管病研究所、保定市耳鼻咽喉头颈外科研究所、保定市脑血管病救治中心设在该院。 医院占地面积3.29万多平方米，建筑面积5.7万多平方米。拥有万元以上设备上千台件。编制床位600张，开放床位800张。医院职工总数1165名，其中专业技术人员1109名，占职工总数的95%，博士、硕士研究生161名，高级职称240名，硕士生导师28名。省级名医2名，市级名医32名，河北省“三三三人才工程”42名，保定市新世纪学科带头人39名。临床科室35个，医技科室12个，职能科室31个，共计78个科室。荣获全国模范职工之家荣誉称号、河北省五一巾帼标兵岗、省市文明单位、省精神文明建设“窗口单位”、省百佳医院、省创建诚信医院先进单位、省3A级劳动关系和谐企业、省市职工道德建设先进单位、保定市加快建设新时代现代化强市先进集体、保定市“治未病”工作先进单位、保定市中医药和养生保健学术工作先进单位。多人荣获全国先进工作者、全国五一劳动奖章、河北省五一劳动奖章、保定市五一劳动奖章荣誉称号。 进入新时代，特别是2017年以来，医院坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，深入贯彻落实健康中国战略，坚持新时期卫生与健康工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持公立医院公益性。面对京津冀协同发展和雄安新区建设，面对全面深化医改的新形势，医院坚持加强党的全面领导，持续深化改革创新，努力形成维护公益性、调动积极性、保障可持续性的运行新机制，建立医院决策、执行、协调、监督相互协调、相互制衡、相互促进的治理机制，健全权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。重视社会主义核心价值观教育，着力加强基层党组织、精神文明、医德医风和医院文化建设。弘扬“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的医疗卫生职业精神，激发员工爱院、敬业、奉献的热情，不断增强员工凝聚力，为人民群众提供全方位、多层次、高效、便捷、优质、安全、满意的服务。努力建设实力、活力、美丽、魅力、和谐的国际化现代化一流医疗集团。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。