涿州市医院是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的大型三级甲等综合性医院，是301涿州合作医院、国家药物临床实验机构、河北省住院医师规范化培训基地，是涿州市120急救中心。 医院位于河北省涿州市范阳西路129号，占地面积6.66万平方米，建筑面积22万平方米。 全院共开放床位2600张，设有临床、医技科室近60个。 一、历史沿革 涿州市医院始建于1950年，2004年经政府主导改制成股份制非盈利性医院，属公益性事业单位。2010年4月1日与中国人民解放军总医院（301）签订了军民共建协议，挂牌“中国人民解放军总医院（301）涿州合作医院”。 二、学科建设和学术水平 医院技术力量雄厚，科室专业齐全,现有专业技术人员1732名，其中高级专业技术人员373名，医学博士及硕士52名。 医院依托解放军总医院先进的管理经验、强大的技术支持开展医疗活动，并与多个国家和地区医学院校、医疗科研单位开展了广泛的学术交流和技术合作，每年有70余名技术人员去国内、国外医院进修学习，有50余名外院专家来院访问、讲学和技术指导，医院先后聘请了17名国内著名专家担任技术顾问。目前医院已开展的冠状动脉搭桥术、冠状动脉支架置入术、心律失常射频消融术、颅内外动脉支架置入及血管畸形栓塞术、肿瘤的生物免疫治疗、糖尿病的手术治疗、生殖与整形美容等技术在河北三甲医院中处于中上水平，为广大患者解除了病痛。 三、主要荣誉 医院经过64年的建设，已发展成为技术人才密集、临床学科齐全、设备先进、整体医疗水平较高，在该地区有较高声誉的现代化医院，并成为了: 国家爱婴医院 国家药物临床实验机构 辽宁医学院教学医院 山西医科大学教学医院 河北大学教学医院 河北大学附属医院涿州市医院 河北省住院医师规范化培训基地 河北省职业卫生健康检查定点医院 河北省（省本级）工伤保险医疗服务定点医院 涿州市城镇职工基本医疗保险定点医院 涿州市城镇居民基本医疗保险定点医院 涿州市新型农村合作医疗保险定点医院 涿州市工伤医疗保险定点医院 涿州市一至六级残疾军人医疗保险定点医院 涿州市老年人定点医院。 四、医院科室 临床科室： 神经内科、心血管内科、呼吸科、小儿内科、新生儿科、消化内科、肿瘤科、肾内科、透析科、感染科、内分泌科、中医科、重症医学科、普通外科、神经外科、妇科、产科、骨科、泌尿外科、胸外科、心血管外科、耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、皮肤科、急诊科、麻醉科、疼痛科、整形美容科、生殖医学科、血液病科。 医技科室： 手术室、检验科、输血科、功能科、影像科、放疗科、导管室、病理科、药剂科、营养科、保健科、康复医学科、高压氧、体检科、供应室、病案室、门诊部、120急救中心。 五、领导团队 主要领导 院长：韩联合 副院长：崔会专戴富林 机构设置; 医院领导下面管理科室三个部门，分别是：医务处、办公室和护理部，有23个职能部门。 六、合作共赢开拓发展 为方便广大患者能享受到国内一流专家的诊疗服务，该院与301合作，由专家做科室带头人，每周有301专家来院出专科门诊，定期不定期开展业务查房、学术讲座，并建立了远程医学中心，使患者在该院就能享受301专家的会诊咨询，初步达到了“看病不用去北京、301专家来看您”。2014年该院再次与解放军总医院合作投资62亿人民币建立质子治疗中心（五级机房、设1000张床位、全球最大），是解放军总医院肿瘤质子治疗研究所和解放军总医院肿瘤实习基地，并设有解放军总医院康复中心、军医学院和外国留学生医学院，是亚洲首台（iba）的质子治疗科研中心。该项目由省政府划拨1800亩土地建在涿州，距北京43公里、距首都二机场17公里，有机场、轻轨、高速等交通便利，方便患者。此项目土建已开工，质子设备已与iba公司签订协议并付第一笔款，2015年机器设备到位，预计2016年开始运作治疗患者，介时全国及亚洲的肿瘤患者就有了全球最新的治疗手段。利用笔形束扫描和锥形束技术成像，适用所有肿瘤患者，不再用外科手段只需56秒一次、十几次一个疗程、无感、无痛达到治疗效果，解决了肿瘤人的痛苦，全国的肿瘤医生及科研又提高了很大一步，达到了世界最高水平，运行后将成为全球治疗与科研最大、最全的中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。