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南京中医药大学附属南京中医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

南京中医药大学第三附属医院(南京市中医院、南京市肛肠病医院)座落在闻名海内外的南京夫子庙,是一所集医、教、研和康复为一体的三级甲等综合性中医院。医院创建于1956年,经过半个世纪的风雨沧桑,几代人的艰苦创业,目前医院占地面积19300平方米,医疗用房44000平方米,定编床位404张,科室设置齐全,年门诊量51万余人次,年收治病人近一万人次。医院现有高级卫技人员145人,其中享受政府特殊津贴的6人,国家级师承指导老师7人,省级名中医11人,省级名中西医结合专家3人,市级名中医23人,市级名中西医结合专家2人,教授、副教授、讲师219人,博士、硕士生导师22人。拥有丁泽民、刘永年、高淑华、丁义江、莫燕新等一批著名的国家、省、市名医,他们以百姓的健康为己任,勤求医训、广采众长,医术医德响誉海内外。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

谢发仁 副主任医师

各类肝病,包括乙肝,丙肝,病毒性肝炎、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等各类肝胆疾病,尤其对慢性乙型、丙型肝炎的抗病毒治疗有丰富经验!

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 2小时
擅长:各类肝病,包括乙肝,丙肝,病毒性肝炎、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等各类肝胆疾病,尤其对慢性乙型、丙型肝炎的抗病毒治疗有丰富经验!
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龚军 副主任医师

擅长中西医结合诊疗高血压(头晕头痛、原发性高血压、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、高血压脑出血、平肝熄风)、冠心病(胸闷心慌、不稳定性心绞痛、动脉硬化、心肌梗塞、心源性猝死、宽胸利膈)、各型心律失常(窦性心律不齐、二尖瓣狭窄、三度房室传导阻滞、心悸、怔忡、胸痛、胸痹心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养心、补血养神、补益心气、益气生脉、缺血性心肌病)、心衰(慢性肺源性心脏病、慢性心力衰竭)、低血压(老年人低血压、直立性低血压)、感染性心内膜炎、风湿性心脏病、主动脉夹层、心肌病等心血管疾病

好评 99%
接诊量 4651
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合诊疗高血压(头晕头痛、原发性高血压、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、高血压脑出血、平肝熄风)、冠心病(胸闷心慌、不稳定性心绞痛、动脉硬化、心肌梗塞、心源性猝死、宽胸利膈)、各型心律失常(窦性心律不齐、二尖瓣狭窄、三度房室传导阻滞、心悸、怔忡、胸痛、胸痹心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养心、补血养神、补益心气、益气生脉、缺血性心肌病)、心衰(慢性肺源性心脏病、慢性心力衰竭)、低血压(老年人低血压、直立性低血压)、感染性心内膜炎、风湿性心脏病、主动脉夹层、心肌病等心血管疾病
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秦佳维 主治医师

擅长各种内痔,外痔,混合痔,肛瘘,肛裂,肛周脓肿,藏毛窦,直肠脱垂等各种肛周疾病的诊断以及治疗。

好评 100%
接诊量 20
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种内痔,外痔,混合痔,肛瘘,肛裂,肛周脓肿,藏毛窦,直肠脱垂等各种肛周疾病的诊断以及治疗。
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王娟 副主任医师

擅长上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,肺结节,肺结核,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺部肿瘤,呼吸衰竭等疾病的诊治

好评 100%
接诊量 139
平均等待 -
擅长:擅长上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,肺结节,肺结核,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺部肿瘤,呼吸衰竭等疾病的诊治
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胡伟 副主任医师

擅长中西医结合诊治痛风、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病、白塞病、骨关节炎、血管炎等各种疑难风湿免疫病及内科杂病。

好评 100%
接诊量 1732
平均等待 30分钟
擅长:擅长中西医结合诊治痛风、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病、白塞病、骨关节炎、血管炎等各种疑难风湿免疫病及内科杂病。
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张伟 副主任医师

擅长心内科常见病多发病的诊治,如高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭、心肌病等,以及不稳定性心绞痛、急性心肌梗死、急性左心衰竭等危、重、急症的抢救工作,尤其擅长冠脉造影、冠脉支架植入、心脏起搏器植入等介入手术。

好评 100%
接诊量 96
平均等待 -
擅长:擅长心内科常见病多发病的诊治,如高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭、心肌病等,以及不稳定性心绞痛、急性心肌梗死、急性左心衰竭等危、重、急症的抢救工作,尤其擅长冠脉造影、冠脉支架植入、心脏起搏器植入等介入手术。
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惠振 副主任医师

眩晕|头痛|脑卒中|面瘫|脑血管病|三叉神经痛|痴呆|失眠

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接诊量 -
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擅长:眩晕|头痛|脑卒中|面瘫|脑血管病|三叉神经痛|痴呆|失眠
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梁艳 副主任医师

帕金森,脑血管病

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接诊量 1
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擅长:帕金森,脑血管病
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黄书亮 副主任医师

肿瘤病理诊断,结直肠癌的病理诊断,胃肠道神经内分泌肿瘤的病理诊断

好评 100%
接诊量 1
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擅长:肿瘤病理诊断,结直肠癌的病理诊断,胃肠道神经内分泌肿瘤的病理诊断
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黄霞 副主任医师

擅长中西医结合治疗各种高血压,冠心病,心律失常等疾病。

好评 100%
接诊量 59
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合治疗各种高血压,冠心病,心律失常等疾病。
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患友问诊

女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
10
2024-11-19 09:21:43
我有股骨头坏死的症状,会疼痛,想知道七叶皂苷钠片和安基葡萄糖耗牛骨十VD钙能否缓解?
38
2024-11-19 09:21:43
我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
18
2024-11-19 09:21:43
38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
28
2024-11-19 09:21:43
我有股骨颈水肿的症状,已经8个月了,躺着压着也胀痛,有时走路痛。用过麝香追风止痛膏,效果不明显。请问该如何治疗?
5
2024-11-19 09:21:43
四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
57
2024-11-19 09:21:43
我20岁,半年前发现精索静脉曲张,伴有软组织肿胀和静脉性水肿,想知道如何治疗和日常护理?
35
2024-11-19 09:21:43
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
70
2024-11-19 09:21:43
我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?
35
2024-11-19 09:21:43
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
58
2024-11-19 09:21:43

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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