南京中医药大学第三附属医院(南京市中医院、南京市肛肠病医院)座落在闻名海内外的南京夫子庙,是一所集医、教、研和康复为一体的三级甲等综合性中医院。医院创建于1956年,经过半个世纪的风雨沧桑,几代人的艰苦创业,目前医院占地面积19300平方米,医疗用房44000平方米,定编床位404张,科室设置齐全,年门诊量51万余人次,年收治病人近一万人次。医院现有高级卫技人员145人,其中享受政府特殊津贴的6人,国家级师承指导老师7人,省级名中医11人,省级名中西医结合专家3人,市级名中医23人,市级名中西医结合专家2人,教授、副教授、讲师219人,博士、硕士生导师22人。拥有丁泽民、刘永年、高淑华、丁义江、莫燕新等一批著名的国家、省、市名医,他们以百姓的健康为己任,勤求医训、广采众长,医术医德响誉海内外。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。