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南京医科大学第三附属医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

南京医科大学附属逸夫医院由南京医科大学与江宁区人民政府合作共建,并经教育部推荐,香港知名实业家邵逸夫爵士生前捐资建设并冠名的公立非营利性医院,是一所集医疗、教学、科研于一体的综合性医院。自2011年破土动工以来,历经五年的软硬件建设,医院将于2016年5月正式对外运营。南京医科大学附属逸夫医院按照三级医院标准建设,为省属公立事业单位,是江宁区人民政府“33518医疗服务体系”重点建设项目。医院位于南京市江宁区龙眠大道109号,南京医科大学江宁校区旁,毗邻高铁江宁站、宁杭高速、绕城高速、南京地铁一号线和江宁区长途客运站。医院整体设计坚持以人为本的理念,采用亲近自然的设计手法,为患者及家属提供舒适、便捷、人性化的就医空间。医院规划占地面积210亩,设置床位1200张。目前投资10亿的一期工程已完成,占地109亩,建筑面积9.2万m2,开放床位600张。南京医科大学附属逸夫医院科室设置齐全,包含综合性医院所必须的各类临床和医技科室。在此基础上,医院采用国际先进医疗模式,按照器官和疾病建立疾病诊治中心,现阶段重点打造心血管与老年病诊治中心、肾脏病诊治中心、肿瘤诊治中心、消化病诊治暨内镜中心、呼吸病诊治中心以及健康管理中心等特色科室;未来将陆续建成包括心血管疾病中心、肿瘤综合防治研究中心、创伤中心和生殖医学中心在内的四大医疗中心。作为新型医院,南京医科大学附属逸夫医院医疗设备门类齐全。目前引进的设备均采用国际先进的品牌及型号,如:西门子Verio3.0T核磁共振、飞利浦iCT、飞利浦FD20DSA等。医院配备十五间手术室,并采用美国STERIS数字化手术室,为手术过程提供更加准确、更加安全、更加高效的工作环境,也为手术观摩、手术示教、远程教学及远程会诊提供了可靠的通道。内镜中心配备高端的高清电子内窥镜系统,设有胃镜室、肠镜室、小肠镜室、支气管镜室、超声内镜室、ERCP室和胶囊内镜室等各类功能房间,尤其是在内镜中心建立了腔镜一体化手术室,使消化道早癌及各种疑难疾病、较大面积的病灶、难以剥离的良性肌瘤患者在此能够接受更安全、更规范的微创手术治疗。临床检验中心采用南京市首家德国罗氏Cobas8000全自动高速生化免疫流水线,免疫分析仪采用电化学发光技术,高通量、快速、准确的仪器将协助临床检验中心将“一切为了更精准”的理念推向极致!南京医科大学附属逸夫医院作为南京医科大学直属附属医院,依托医科大学的医疗人才资源、医院管理资源、国内外合作资源、省部委共建资源、学科建设资源等各方面的优势,建设一流的大学医院和医学中心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王凤英 主任医师

精通消化系统、呼吸系统等临床多发疾病的诊治,擅长儿童过敏风湿免疫、泌尿系统疾病的诊疗和儿童营养,生长发育相关问题指导。      

好评 99%
接诊量 1591
平均等待 2小时
擅长:精通消化系统、呼吸系统等临床多发疾病的诊治,擅长儿童过敏风湿免疫、泌尿系统疾病的诊疗和儿童营养,生长发育相关问题指导。      
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柳林 主治医师

擅长耳鼻咽喉科常见病的诊疗,包括鼻炎、鼻息肉、鼻窦炎;各类中耳炎、听力下降、外耳道炎、中耳胆脂瘤;扁桃体炎、咽炎、会厌炎、会厌囊肿、声带息肉、声带小结、声带白斑以及耳鼻咽喉头颈肿瘤等,对专科疾病有独到的见解。

好评 -
接诊量 17
平均等待 15分钟
擅长:擅长耳鼻咽喉科常见病的诊疗,包括鼻炎、鼻息肉、鼻窦炎;各类中耳炎、听力下降、外耳道炎、中耳胆脂瘤;扁桃体炎、咽炎、会厌炎、会厌囊肿、声带息肉、声带小结、声带白斑以及耳鼻咽喉头颈肿瘤等,对专科疾病有独到的见解。
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张丽萍 副主任医师

抑郁症、焦虑症、双相情感障碍

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:抑郁症、焦虑症、双相情感障碍
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蒋小猛 主任医师

幽门螺杆菌感染相关性疾病、肝胆胰疾病、胃肠镜诊治技术(胆总管结石、胆管狭窄、胆管癌、胰腺癌等伴梗阻性黄疸的ERCP诊治,消化道早癌的ESD治疗,消化道狭窄的支架治疗等)、痔疮的微创治疗。

好评 100%
接诊量 40
平均等待 30分钟
擅长:幽门螺杆菌感染相关性疾病、肝胆胰疾病、胃肠镜诊治技术(胆总管结石、胆管狭窄、胆管癌、胰腺癌等伴梗阻性黄疸的ERCP诊治,消化道早癌的ESD治疗,消化道狭窄的支架治疗等)、痔疮的微创治疗。
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沈华 主任医师

业务专长:肺癌,肠癌,胃癌,食管癌,胰腺癌,胆管癌,肝癌等肿瘤的常规化疗以及基因指导下的分子靶向治疗,免疫治疗。学术任职:中国抗癌协会中西医整合肿瘤专委会肺癌学组副组长,中国抗癌协会肿瘤肿瘤精准治疗专业委员会青年委员,中国抗癌协会肿瘤标志物专业委员会胃癌标志物协作组常务委员,中国医药教育协会腹部肿瘤专业委员会委员,江苏省老年医学会肿瘤学分会委员,江苏省免疫学会科普学会委员,江苏省研究型医院学会直肠癌保肛专委会委员,南京医科大学优秀中青年学科带头人,

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:业务专长:肺癌,肠癌,胃癌,食管癌,胰腺癌,胆管癌,肝癌等肿瘤的常规化疗以及基因指导下的分子靶向治疗,免疫治疗。学术任职:中国抗癌协会中西医整合肿瘤专委会肺癌学组副组长,中国抗癌协会肿瘤肿瘤精准治疗专业委员会青年委员,中国抗癌协会肿瘤标志物专业委员会胃癌标志物协作组常务委员,中国医药教育协会腹部肿瘤专业委员会委员,江苏省老年医学会肿瘤学分会委员,江苏省免疫学会科普学会委员,江苏省研究型医院学会直肠癌保肛专委会委员,南京医科大学优秀中青年学科带头人,
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孙宝迪 副主任医师

普内科常见疾病的诊断和治疗;动物致伤包括蜂蜇伤、蛇咬伤、狂犬病等的预防处置;中毒以严重创伤相关的疾病。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:普内科常见疾病的诊断和治疗;动物致伤包括蜂蜇伤、蛇咬伤、狂犬病等的预防处置;中毒以严重创伤相关的疾病。
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钱莉 主治医师

内分泌各种疾病

好评 100%
接诊量 57
平均等待 15分钟
擅长:内分泌各种疾病
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罗淼 主治医师

从事中医疑难杂症相关诊治,擅长治疗亚健康、痤疮、月经失调、痛经、围绝经期综合征、失眠、慢性萎缩性胃炎等疾病。也对针灸治疗颈椎病、腰椎疼痛、肩周炎等常见疾病累积了一定经验。擅长对小儿常见外感病,积滞病,体质差的调理。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:从事中医疑难杂症相关诊治,擅长治疗亚健康、痤疮、月经失调、痛经、围绝经期综合征、失眠、慢性萎缩性胃炎等疾病。也对针灸治疗颈椎病、腰椎疼痛、肩周炎等常见疾病累积了一定经验。擅长对小儿常见外感病,积滞病,体质差的调理。
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李泽蔚 主治医师

在儿童常见呼吸道疾病如上呼吸道感染,支气管肺炎,大叶性肺炎,消化道疾病如腹泻、急性肠胃炎,肾内科疾病如肾病综合征,过敏性紫癫等疾病

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:在儿童常见呼吸道疾病如上呼吸道感染,支气管肺炎,大叶性肺炎,消化道疾病如腹泻、急性肠胃炎,肾内科疾病如肾病综合征,过敏性紫癫等疾病
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皋德帅 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
5
2024-11-19 09:31:28
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于胃不好和烧心的影响。同时,我有过敏史,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片。
59
2024-11-19 09:31:28
我被诊断出有软组织肿胀和静脉性水肿,想了解如何治疗和用药。
67
2024-11-19 09:31:28
我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
50
2024-11-19 09:31:28
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
14
2024-11-19 09:31:28
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
41
2024-11-19 09:31:28
我有糖尿病,最近发现腿部肿胀,想知道如何处理?
70
2024-11-19 09:31:28
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
16
2024-11-19 09:31:28
60岁女性患者,屁股疼大腿疼,怀疑是梨状肌综合症引起的腿疼,想知道是否适合使用某种药物治疗神经根水肿。
62
2024-11-19 09:31:28
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
51
2024-11-19 09:31:28

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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