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中大医院,东南中大医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

东南大学附属中大医院始建于1935年,前身为中央大学医学院附设医院。历史上名家辈出,戚寿南、贺林、杨焕明、樊嘉、滕皋军等众多院士和专家学者曾在此校园求学或执教。医院现已成为集医疗、教学、科研为一体的大型综合性教学医院,是教育部直属的国家“双一流”A类、“985工程”、“211工程”重点建设大学附属医院,也是江苏省首批通过卫生部评审的综合性三级甲等医院。医院位列医院排行榜46位(复旦版2021年),重症医学科排名全国第一(2019年),放射科排名第五(2021年),在国家三级公立医院绩效考核中位列A+。现有编制床位2499张(含江北院区)。年门急诊量239万人次,年出院病人10.6万余人次。目前有中国科学院院士1人,高级职称500多人。医院科室齐全、综合实力雄厚。重症医学、影像诊断与介入诊疗、肾脏疾病、心血管疾病等方面的诊治水平始终处于国内领先地位。医院是国家重大疫情救治基地,承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目、国家医学攻关产教融合创新平台项目和国家级中西医协同“旗舰”医院建设项目。现有国家临床重点专科建设项目5个,省级临床重点专科27个,国家级质控中心1个,省级质控中心2个。医院科研创新能力不断提升,取得一批国家级、标志性的科研平台、项目和成果。医院现有数字医学全国重点实验室、国家重大新药创制GCP平台等3个国家级科研平台;拥有教育部医药基础研究创新中心、江苏省重症医学重点实验室、江苏省分子影像与功能影像重点实验室等3个省部级科研平台。医院入选江苏省首批研究型医院单位,拥有江苏省医学创新中心3个、江苏省医学重点学科(实验室)10个。医院牵头国家重点研发计划项目等国家级重大课题15项,获批国家自然科学基金重大科研仪器研制项目、重大重点类项目、杰出青年基金项目、优秀青年基金、面青类项目450余项,获得国家科技进步二等奖4项、省部级奖项50余项。长期以来,医院不断提升医疗质量,积极应用医疗新技术,转变护理理念,为广大群众提供了优质、高效、便捷的医疗服务。尤其在重症医学、影像诊断、心血管疾病、介入治疗、血液净化、脊柱病变微创治疗、造血干细胞移植、小耳畸形再造、中风治疗、新生儿重症抢救等多方面居国内先进行列,有的达到了国际先进水平。同时在分子影像、卒中后忧郁、器官纤维化、急性肺损伤等机制的基础研究方面形成特色。医院现有万元以上医疗设备近4000台,拥有达芬奇手术机器人、512排CT、PET-CT、3.0TMRI、1.5TMRI、平板DSA、直线加速器、数字化乳腺机、3D腹腔镜等高精尖设备。医院坚持以人民健康为中心,积极履行社会责任。在新冠疫情发生伊始至今,共派出数十批专家驰援全国各地,作出了重要贡献,获得“全国科技系统抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”等荣誉。积极推进精准扶贫和对口支援建设,10余年来对新疆、西藏、青海、陕西、云南等多地的数十家医疗机构进行帮扶,完成中组部、教育部、团中央援疆任务、援青任务等,建立远程培训网络,充分推动优质资源下沉基层,造福当地百姓。医院不断加强国际合作和交流,先后与美、德、英、日、法、比利时、新加坡等医院及医学院建立了友好合作关系,经常性开展学术交流,定期派出学科带头人和学术骨干参加国际学术会议或出国访问进修。近年来,医院先后荣获国家临床教学示范中心、江苏省“文明单位”、南京市“文明单位”、江苏省“文明医院”、全国省级医院思想政治工作先进集体、全国首批“百姓放心示范医院”、卫生部数字化医院试点示范单位等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

徐秋贞 主任医师

呼吸系统疾病肺炎、结核、肺癌及疑难杂症疾病的影像诊断,尤其擅长低剂量CT早期肺癌筛查、肺结节定性诊断、CT肺密度及功能测定及多层CT心肺疾病的三维后处理技术(主动脉夹层、肺动脉栓塞、肺癌灌注等)。

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擅长:呼吸系统疾病肺炎、结核、肺癌及疑难杂症疾病的影像诊断,尤其擅长低剂量CT早期肺癌筛查、肺结节定性诊断、CT肺密度及功能测定及多层CT心肺疾病的三维后处理技术(主动脉夹层、肺动脉栓塞、肺癌灌注等)。
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金晖 主任医师

擅长糖尿病及其各种并发症,甲状腺疾病,骨质疏松,肥胖,妊娠期内分泌疾病,营养相关疾病的诊断与治疗

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擅长:擅长糖尿病及其各种并发症,甲状腺疾病,骨质疏松,肥胖,妊娠期内分泌疾病,营养相关疾病的诊断与治疗
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陈素珍 主治医师

各种心身疾病、脑器质性精神疾病、躯体疾病伴发精神障碍、精神分裂症、心境障碍、神经症性障碍(抑郁、焦虑、恐怖、强迫、疑病、癔症、神经衰弱、失眠、功能性躯体不适)和记忆障碍的诊治

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擅长:各种心身疾病、脑器质性精神疾病、躯体疾病伴发精神障碍、精神分裂症、心境障碍、神经症性障碍(抑郁、焦虑、恐怖、强迫、疑病、癔症、神经衰弱、失眠、功能性躯体不适)和记忆障碍的诊治
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袁勇贵 主任医师

各种心身疾病、脑器质性精神疾病、躯体疾病伴发精神障碍、精神分裂症、心境障碍、神经症性障碍(抑郁、焦虑、恐怖、强迫、疑病、癔症、神经衰弱、失眠、功能性躯体不适)和记忆障碍的诊治

好评 100%
接诊量 75
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擅长:各种心身疾病、脑器质性精神疾病、躯体疾病伴发精神障碍、精神分裂症、心境障碍、神经症性障碍(抑郁、焦虑、恐怖、强迫、疑病、癔症、神经衰弱、失眠、功能性躯体不适)和记忆障碍的诊治
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施咏梅 副主任医师

痴呆,帕金森

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擅长:痴呆,帕金森
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张正生 副主任医师

擅长常见病、多发病,尤为脑血管病、头痛、癫痫的诊断与治疗神经内科疾病

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擅长:擅长常见病、多发病,尤为脑血管病、头痛、癫痫的诊断与治疗神经内科疾病
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魏青 主治医师

肾功能不全,慢性肾脏病,各种肾小球肾炎临床诊治,尿路感染,肾脏病理解读等。

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擅长:肾功能不全,慢性肾脏病,各种肾小球肾炎临床诊治,尿路感染,肾脏病理解读等。
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王晶敏 副主任医师

1、胃肠道肿瘤及其肝转移的规范化手术及综合治疗;2、克罗恩病,溃疡性结肠炎,放射性肠病及其所致的肠粘连,肠梗阻,短肠综合征,腹壁缺损的外科治疗;3、胃癌,间质瘤,小肠肿瘤,结肠癌,直肠癌的微创手术治疗或者标准手术治疗。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 30分钟
擅长:1、胃肠道肿瘤及其肝转移的规范化手术及综合治疗;2、克罗恩病,溃疡性结肠炎,放射性肠病及其所致的肠粘连,肠梗阻,短肠综合征,腹壁缺损的外科治疗;3、胃癌,间质瘤,小肠肿瘤,结肠癌,直肠癌的微创手术治疗或者标准手术治疗。
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张立 副主任医师

呼吸系统疾病

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擅长:呼吸系统疾病
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杨芳 主治医师

不孕不育,多囊卵巢综合症,试管,复发性流产

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擅长:不孕不育,多囊卵巢综合症,试管,复发性流产
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?
55
2024-11-19 09:22:40
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
66
2024-11-19 09:22:40
75岁老人腰间盘突出手术后神经水肿,医生开药治疗,患者有糖尿病,手术后一个月仍然感到疼痛,询问用药方法和注意事项。
42
2024-11-19 09:22:40
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
14
2024-11-19 09:22:40
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
42
2024-11-19 09:22:40
94岁老人小腿肿疼,夜间失眠,是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
34
2024-11-19 09:22:40
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
33
2024-11-19 09:22:40
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
44
2024-11-19 09:22:40
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
11
2024-11-19 09:22:40
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
15
2024-11-19 09:22:40

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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