江苏省人民医院，暨南京医科大学第一附属医院、江苏省临床医学研究院、江苏省红十字医院。江苏省妇幼保健院作为江苏省人民医院妇幼分院，实行一体化管理。江苏省人民医院前身为1936年成立的江苏省立医政学院附设诊疗所，至今已有87年的历史。医院现为江苏省属三级甲等综合性医院，占地面积245亩，建筑面积48万平方米，固定资产总额（净值）38.16亿元，实际开放床位4500张，职工7100人。医院是国家重大疫情救治基地、国家（江苏）紧急医学救援基地，入选国家卫生健康委首批“公立医院高质量发展医疗服务能力提升项目”基地单位，是公立医院高质量发展省级试点医院、首批江苏省研究型医院。医院现有国家重点学科1个，国家临床重点专科18个以及建设单位3个，承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目3项；现有省临床医学研究中心5个，江苏高校优势学科1个，省重点学科1个，省“国家重点学科”培育建设点1个，省“科教能力提升工程”医学创新中心7个、医学重点学科（实验室）21个，省级专科（病）诊疗中心8个,省级临床重点专科34个。江苏省临床医学研究院依托医院建立，有国家重点实验室1个（生殖医学重点实验室（临床中心）），中国医学科学院重点实验室1个（活体肝脏移植重点实验室），省工程技术研究中心（实验室）4个。国家药物临床试验机构共有国家药品监督管理局认可药物专业40个、医疗器械专业44个及I期临床试验研究室1个，是国家干细胞临床研究机构。医院是南京医科大学临床教学基地，第一临床医学院设在医院内，实行一体化管理，同时也是康复医学院、医学影像学院所在地。现共有8个学系、51个教研室，有临床医学和医学技术两个一级学科博士授予点，其中临床医学设有博士后科研流动站，涵盖34个二、三级临床学科。医院是江苏省临床医学教育研究所依托单位，是国家住院医师规范化培训示范基地，其中5个专业获评“国家住培重点专业基地”，是国家临床教学培训示范中心、全国职工教育培训优秀示范点；外科培训基地及其相应术式课程通过英格兰皇家外科学院认证。医院现有中国工程院院士1人（肝胆中心王学浩教授），美国医学科学院国际院士1人（康复医学中心励建安教授）；拥有各类国家重点人才项目专家16人；有国际外科学院执行委员会委员1人，听力国际副主席1人；有中华医学会等专科分会常务委员及以上47人，江苏省医学会各专科分会主委、副主委85人；目前在站博士后148人。医院在2021年度全国三级公立医院绩效考核中，居全国第16位；在复旦大学医院管理研究所发布的2021年中国最佳医院排行榜中，我院综合实力位列全国第22位，华东地区第5位，3个专科进入前5，13个专科在全国专科声誉排行榜中获得提名。在中国医学科学院“2021年度中国医院科技量值（STEM）综合榜”中，我院科技影响力综合排名位列全国医院第16位，江苏省第1位，6个专科进入前10，15个专科进入前20；临床医学进入ESI全球排名前1‰，国际排名第271位，内地高校排名第8位。医院对外交流活跃，与多个国际知名医院、学科和实验室建立了友好合作关系。医院始终坚持发展是第一要务，紧紧围绕医疗、教学、科研等中心任务，突出公益性，坚持“以人为本、回报社会”的宗旨，弘扬“德术并举、病人至上”的精神，努力为建设国内一流并有国际影响的现代化医院而不懈奋斗！遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。