南京脑科医院,又名南京医科大学附属脑科医院,江苏省精神卫生中心,始建于1947年,是我国最早的国立脑医学专科医院。南京市胸科医院始建于1950年,具有胸部疾病诊疗专科特色。2018年6月26日,南京市整合南京脑科医院与南京市胸科医院资源,成为新的南京脑科医院,一院两区。目前医院拥有员工近2200人,床位近2000张,有精神科、神经内科、神经外科、呼吸科、胸外科、心血管内科、儿童心理卫生研究中心、医学心理科、老年医学科、康复医学科等42个临床科室,承担着南京市、江苏省乃至全国神经、精神、胸部疾病的医疗、康复、预防、教学、科研和司法鉴定等任务,同时承担着相关政府指令性工作及突发应急事件的心理救援等处置任务,在国家重大城市任务和突发公共卫生事件处置中发挥社会维稳作用。医院现为国家精神区域医疗中心创建单位,世界卫生组织(WHO)儿童心理卫生科研培训合作中心(亚太地区唯一的在中国设立的科研与培训合作中心),南京医科大学、南京大学、东南大学博士学位培养点,南京医科大学心理学一级学科硕士点、博士后科研工作站,国家级住院医师规范化培训基地,全国抑郁症、强迫症诊疗示范基地等。医院整体实力位于全国前列,其中精神科为首批国家临床重点专科,精神科及亚专科门诊量居全国第二位。在2021年度公布的复旦版医院专科排行中,精神医学连续12年位居专科声誉和专科综合排行榜全国第6位;在中国医院科技量值STEM排行中,精神病学在全国位居榜单第12位/省内第1名,神经病学、儿科学、神经外科位列百强遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。