溧水区人民医院,东南大学附属中大医院溧水分院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

溧水区人民医院始建于1924年，是溧水区最大的一所集医疗、教学、科研、保健、康复于一体的综合性医院，是国家级爱婴医院、南京红十字急救中心分站、卫生部国际紧急救援中心网络医院，是江苏大学、皖南医学院和南京医科大学康达学院教学医院。2011年9月份正式启用的新址医院地处溧水区城南新区，占地125亩，建筑面积8.6万平方米，总投资4亿元。主要建筑有门诊部、急诊部、住院部、医技部、后勤保障系统等。门诊入口设在南侧，急诊入口设在西侧，门急诊楼和医技楼组成综合建筑群体，两幢相对独立的病房楼，位于整个医院北侧，东侧为后勤保障区和生活区。医院编制床位650张，实际开放床位1000余张，设有21个标准病区，36个业务科室。2012年门急诊57万人次，收治住院病人近3万人次。现有在职职工1100多人，硕士研究生32名，正、副教授14人，高级职称84人，4名县级中青年拔尖人才11名南京市青年卫生人才。拥有1.5T核磁共振、大型DSA、16排螺旋CT、CR、DR、乳腺钼靶机、数字胃肠机、全自动生化分析仪、氩气刀、高频治疗仪等大中型医疗设备300余台（套），总价值8000多万元，目前正在申请购置直线加速器。拥有先进一流的百级、万级洁净手术室12间。消毒供应中心、重症监护室和血液净化中心与南京地区同级医院相比已领先一步。神经内科、重症医学科、妇产科、儿科、泌尿外科、麻醉科、病理科、骨科、肿瘤内科为南京市临床重点专科。能充分利用腹腔镜、关节镜、宫腔镜、电切镜、电子胃肠镜、影像、检验、病理等技术设备，全面开发微创和腔镜专科技术品牌。除了能开展二甲医院全部诊疗项目外，还开展了部分三级医院技术项目。快速程序诱导、可普诺用于无痛分娩的临床研究、电子病历与质量控制系统在临床中的应用与研究等多个项目，获得南京市卫生局新技术引进奖和溧水县科技进步奖。以检验科为技术基遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。