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应用环孢素 A 时需注意以下几方面:
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2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。
膜性肾病
膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。
与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。
所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。
对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。
对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。
对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。
膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。
对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:
1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。
2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。
3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。
4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。
5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。
儿童肾病综合征
儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。
与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。
自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。
对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。
最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。
对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。
作者 | 黄圆媛
文章首发于 | 黄圆媛医师
1、避开过敏原
2、修复黏膜缓解炎症
3、调理体质
4、日常养护
前三点需要做检测和使用药物,俗话说“三分治,七分养”过敏体质的孩子日常养护尤为重要,不小心踩坑便有可能复发,所以这篇文章我重点说一说关于过敏体质的孩子,日常生活中都需要注意哪些点。
1、禁食冷饮、冰品,以及寒性食物,例如西瓜、椰子、水梨、奇异果、火龙果等。
2、空调设定温度不低于28°,避免冷气和电风扇直吹,尤其是头部。
3、定时清洗床单被套,至少每周清洗1次。
4、定期清洗空调滤网、电风扇叶片,以免积累灰尘滋生细菌。
5、雾霾天尽量待在室内,外出一定要佩戴口罩。
6、经常开窗通风,保持环境清洁干燥,避免使用绒毛玩具和地毯。
7、室内需要启用空气净化器。
8、家中不要养宠物,动物毛发也是过敏原。
9、家长有吸烟习惯的,不能在室内吸烟,在厨房抽油烟机下面也是没用的,建议去室外吸烟。或者戒烟。
10、长期服用抗生素及清热解毒苦寒中药后,体质都以寒性为主,一感冒就容易引动伏痰而导致咳喘,所以要注意保暖(但也不建议穿很厚捂到出汗)
11、避免积食,保持排便通畅。
12、过敏体质大多偏寒,所以一般不建议游泳。
1、过敏性呼吸道疾病发作期,可以采用抗组胺药物、皮质类激素、肥大细胞稳定剂、抗白三烯受体等药物进行缓解。但不可作为长期用药。
2、脱敏治疗是世界卫生组织针对过敏性疾病“四位一体”治疗体系中唯一能改变免疫机制的对因治疗方法,其原理是通过浓度由低到高的过敏原制剂不断加量刺激以提高过敏患者的耐受性。
这个治疗过程漫长而难受,且目前国内治疗制剂种类缺乏,因此接受脱敏治疗对患者来说是一项艰巨的耐力考验。
3、也就是开头总结的呼吸道疾病治疗的四个关键点
4、不同类型的变态反应,需要采用不一样的检测手段。如果是非常严重的过敏症状,建议做过敏原检测,这对治疗能起到关键的指引作用,但同时也要认识到过敏原检测存在局限性。因为我们日常的衣食住行所接触的物质,目前的检测水平只能检测一部分,有家长反应过检测了过敏原,也避开了,但是依旧还是有过敏症状,再次做更全面的检测时才发现,原来有些常吃的食物是有过敏的。
5、益生菌对身体健康起到举足轻重的作用。这点参考我的主页文章里的《宝宝有过敏性鼻炎吃益生菌有用吗?得看这几点》,有详细说明。通过摄入特殊的益生菌,调节辅助T细胞的Th1/Th2数量恢复平衡,抑制引发过敏反应的IgE产生。
6、在选择益生菌时,需要注意菌种的选择和菌种含量比例、是否有菌株编号、益生菌的活性和数量。补充益生菌并不会产生依赖性,而且“越早越好”,有两个黄金时期:母亲怀孕期间,以及孩子从出生到2岁以前。
7、呼吸道反复感染或慢性炎症会破坏黏膜功能,使“黏液清除运动”发生障碍,造成疾病进一步恶化。因此,治疗过敏性呼吸道疾病需要修复黏膜,恢复其正常功能。
8、从中医学的角度治疗过敏性呼吸道疾病要“论肝治肺”,证型分为“脾虚肝旺”和“肺虚肝旺”两种,在治疗时有三个重点:柔肝滋阴,肺肠同治,补肺脾肾。
9、从中医学的角度不建议孩子,特别是过敏体质的孩子使用空调、风扇。若确实有必要使用,建议将空调温度设定在28℃以上, 风扇不能直吹人体。
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作者 | 胡亮
文章首发于 | 儿科医生胡亮微博
过敏反应,即变态反应,是一种特殊的病理性免疫反应,它表现为当机体接受某种过敏原后,可以出现各式各样的功能障碍,其范围涉及全身,可以局限于某一器官,比如哮喘、鼻炎、返流性食管炎。
甚至可以引起全身强烈反应,比如过敏性休克。
过敏反应如同人体内部的战争,由于免疫系统将过敏原当成“敌人”对待,结果保护过度伤及本身便产生了过敏症状。
1、吸入性过敏原:螨、花粉、真菌、动物皮毛等。
2、食入性过敏原:一起经口摄入的食物,入牛奶、鸡蛋、肉类、花生、小麦等。
3、注射性过敏原:各种药物、昆虫毒液。
4、接触性过敏原:化妆品、化工原料、外用药等。
儿童食物过敏发生率约5-8%,其中85%以上的儿童食物过敏由鸡蛋、牛奶、花生、坚果、鱼、甲壳类、小麦和大豆引起。
1、皮肤症状(70%):如瘙痒、寻麻疹。
2、胃肠道反应(60%):如恶心、呕吐、腹泻、腹痛。
3、呼吸道症状(30%):如打喷嚏、咳嗽、鼻子痒、喘息、呼吸困难。
儿童过敏鼻炎发生率最高可达40%。常见表现:打喷嚏、鼻涕、鼻子痒、鼻塞,可伴有眼睛痒及眼泪汪汪。
儿童哮喘的发生率大约会占3%左右,并且这个比率正在逐年上升。症状可以突然发作或长期存在,主要有咳嗽、喘息、气促、胸闷四大典型症状。另外约50%的哮喘的患儿会合并有过敏性鼻炎,而且这个比例可能更高。
儿童过敏与遗传有着非常密切的关系,如果父母单方过敏,孩子发生过敏的风险为45-50%,如果父母双方过敏,孩子发生过敏的风险搞到70%以上。
遗传基因的改变可能需要几代人的时间。而近20-30年过敏性疾病成倍增加但另一个原因就是生活方式和环境的剧烈变化。比如幼儿接触、饮食结构的改变、空气污染、药物及化学物品的广泛应用等。
过敏性疾病对于儿童的影响是多方面的,这主要包括生活、学习、社交以及心理健康。
比如,由于哮喘或鼻炎往往是夜间症状更明显,所以这可以导致患儿发生睡眠障碍,进而导致白天学习能力下降,记忆力受损等。并且由于过敏性疾病的持续存在会在孩子本身及家长带来极大的困扰。
对于过敏性疾病的治疗,WHO提倡四位一体的治疗方案。
避免接触过敏原是预防过敏性疾病最有效的方式,关于除螨的方式,我会在以后的科普再和大家讲讲。
就目前来说,脱敏治疗还是唯一能够根治过敏性疾病的方式,但由于操作及客观条件限制,目前过敏开展治疗但单位还是很有限,患者选择需要选择合适正规的医疗机构完成,并且由于脱敏时间较长,患者在选择这项治疗时也要做好充足的准备。
1、清扫居家卫生,注意开窗通风。
2、保持无烟环境。
3、远离毛绒玩具和宠物。
4、定期清洗和晾晒衣物及被褥。
5、过敏季节外出可佩戴口罩,做好防蚊工作。
6、规范管理饮食,选择替代食物,仔细检查食品说明书,避免误食。
7、避免疲劳。
8、小心使用护肤品及药物。
9、脱敏治疗是一种病因治疗,如选择治疗,需要家长长期配合。
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别认为只有成年人会有肾脏疾病,儿童也有可能有相关的症状,肾病症候群经常发生在两到六岁的儿童身上,而此称为小儿肾病症候群,而且男生得到的比例较高,常见于具有家族过敏史的儿童身上。肾病症候群本身并不是疾病名称,而是许多症状的合称,包含水肿、体重增加、高胆固醇血症及血液中的白蛋白低下等,本文带你认识小儿肾病症候群的成因、前兆和治疗。
大部分的肾病症候群的形成原因仍未知,可能是肾脏本身的疾病,例如肾丝球肾炎、膜性肾病变,或是系统性疾病,如红斑性狼疮,而有些是因为服用药物,例如非固醇抗发炎药物、家族性的过敏史等,这些可能都属于最常见的成因。
简单来说,肾病症候群是指肾脏功能不佳所引起蛋白由小便中流失,在发生前会有一些征兆,如果爸妈发现孩子早上起床后,眼睛周遭有些肿胀,这通常都是肾病症候群的第一个病症,这样的肿胀会持续一整天,接下来脚踝、脚和肚子也会开始肿胀,此外,小孩也可能出现疲惫、不安、食欲下降,甚至脸色苍白,而且小孩可能会因为身体肿胀使穿衣服不方便。
当孩子出现身体水肿等征兆时,建议爸妈可以先带去医院检查,医师会做尿液检测,确认 尿液中的蛋白质总量,当 24 小时每小时尿液中蛋白质总量 >40 mg/m2时,即为严重尿蛋白,而每 100 毫升的 体液 <2.5 公克,即为低白蛋白血症,两者皆是诊断小儿肾病症候群的指标。除了血液检测可以检测出孩子的肾脏运作情形,有的医师也会采用肾活体检查,也就是用一个或多个小片的肾脏组织,放在特殊显微镜下观察。
小儿肾病症候群的治疗方式会依形成原因不同而有所不同,但主要目的就是降低尿液中的蛋白质,并增加体内排出的尿液量。治疗可以分成支持性疗法和药物治疗:
支持性疗法
鼓励正常的活动,除非严重感染及水肿期才卧床休息。饮食方面,严重水肿期需限制盐、水分的摄取,踩低盐饮食;若出现氮血症与肾衰竭,应限制蛋白摄取量,并踩低脂饮食避免油炸食物,以免增加肾脏的负荷量。
药物治疗
若极度缺乏白蛋白或极度水肿,可以考虑给予白蛋白注射,并小心配合使用利尿剂,因为极度水肿下过度使用利尿剂,可能增加血栓的机会。皮肤照顾上,也必须预防感染,并发感染可能需要抗生素治疗。另外,类固醇是临床上最广泛使用的抗发炎药物,也是肾病症候群主要之治疗药物,它可压抑体内不正常的免疫功能,进而达到控制尿蛋白的效果,但使用类固醇期间,免疫力会降低,所以应尽量避免出入公共场所,以防感染。
孩子的健康无疑牵动着每一位家长的心。消化道、呼吸道等常见的疾病会对孩子造成较大的伤害,也更容易引起家长的关注,但是很多不起眼的小毛病却也存在着大隐患,比如反复的皮肤瘙痒会严重影响孩子的生活,甚至会造成儿童暴躁、易怒、睡眠等问题。
到底是什么皮肤病有这么大的“能量”呢?
特应性皮炎
特应性皮炎(AD)又称异位性皮炎/异位性湿疹/遗传过敏性皮炎,是一种以瘙痒为主的、反复发作的慢性疾病[1]。局部好发部位多见于面部、颈部、肘膝处[1]。AD是无法彻底治愈的,但可以有效改善症状以及控制。
儿童和成人均可发病,但儿童是AD的高发年龄段[2]。2002年我国10城市学龄前儿童(1~7岁)患病率为2.78%,而2012年我国某南方城市3~6岁儿童患病率达到8.3%[2]。
2014年,采用临床医生诊断标准,我国12城市1~7岁儿童AD患病率达12.94%,1~12月龄婴儿AD患病率则高达30.48%[2]。
临床表现 [2]
AD的基本临床表现为皮肤干燥、瘙痒和湿疹病变;皮损可分为急性期、亚急性期或慢性期。基础损害包括红斑、丘疹和红疱疹。继发损害包括苔藓样变、侵蚀、剥落和结痂。
AD在不同年龄段的好发部位不同:婴儿期好发于面颊、头皮、额头、上肢,偶发于躯干和下肢;儿童期多发于肘窝、腘窝、颈部,偶发于面颊和四肢;青少年和成人期则多在肘窝、腘窝、双手和双脚发病,偶发于胸前和后颈部。
治疗 [2]
AD的治疗目标是缓解或消除临床症状、消除诱发和/或加重因素、减少和预防复发、提高患者生活质量。虽然目前来讲AD无法彻底治愈,但是正规和良好的治疗与疾病管理可使症状完全消退或显著改善。
AD的治疗原则为:保湿+抗炎+患教。特应性皮炎是慢性复发性疾病,需要长期治疗,对疾病进行全程管理。当然,也不是所有的AD都需要用药,按照疾病严重程度采取阶梯策略。
基础治疗:健康教育,使用保湿润肤剂,寻找并避免或回避诱发因素。
轻度AD患者:根据皮损及部位,选择外用糖皮质激素/钙调磷酸酶抑制剂(TCS/TCI)对症治疗;必要时口服抗组胺药治疗合并过敏症或止痒;对症抗感染治疗。
中度AD患者:根据皮损及部位选择TCS/TCI控制症状;TCS/TCI主动维持治疗;窄谱中波紫外线(NB-UVB)或UVA1治疗。
重度AD患者:系统用免疫抑制剂;短期用糖皮质激素;靶向生物制剂;UVA1或NB-UVB治疗。
从疾病的发生发展及症状、治疗,我们可以更加清楚的认识到,儿童健康不容忽视,即便是“不起眼”的皮肤病,也需要重视起来,千万不要让孩子经受疾病的反复折磨。
作者 | 黄圆媛
文章首发于 | 黄圆媛医师
在儿童呼吸道慢性疾病中,过敏问题(也就是I型变态反应)在儿童中的占比居高不下,但是目前针对过敏性呼吸道疾病的治疗手段其实很有限:抗组胺药物、皮质激素、肥大细胞稳定剂和抗白三烯受体等都只能起到控制症状、缓解不适的作用,必须长期或在发作期持续作用,一旦停药症状就可能再次出现。
还有一种脱敏治疗虽然是能改变免疫机制的对因治疗方法,但是存在变应原(过敏原)制剂种类少、准确找到过敏原困难、脱敏治疗疗程长、家长坚持困难、患儿不愿意接受,合并有其他疾病时单纯脱敏治疗效果不及预期等问题,所以导致坚持治疗并且成功治愈的人占比很少。
我主张的采用中医学的方式调理患儿的过敏体质,有比较好的效果,其中的关键治疗思路之一便是“论肝治肺”。
中医学中虽然没有“过敏”或“变应性疾病”这样的概念,但与呼吸道过敏疾病症状相关的描述在许多中医典籍中都有出现。
中医学从症状出发进行辨证治疗,过敏性呼吸道疾病以“咳嗽”“喘息”“流涕”作为主要特征。
通常从两个角度来辨证:一个是外来的邪气侵袭肺系导致发病,肺气不足,卫外功能不固,外来之邪侵袭人体,人体正气与之抗争,故而喷嚏连连,阳气不足,寒水不能温化,以致流清水涕;另一个则是全身脏腑功能失调,引起肺气宣降失常而导致咳嗽。
根据我多年的临床经验结合文献资料综合分析,除了外感风寒等邪气侵袭肺气导致发病外,在论治呼吸道过敏性疾病时认识“肝脏”在发病过程中所起到的作用非常关键!
过敏性疾病发作具有许多特点,譬如发病迅速,一接触过敏原就会出现鼻子眼睛痒、打喷嚏、流鼻涕等症状,呈现阵发性且反复发作,这些都与中医里面“风”的特性类似:“风为百病之长,善行而数变”,“其性轻扬,风盛则挛急。
这个“风”在中医里面有外风和内风之分。
肝气对应于春天,一旦郁结或阳亢就会化火生风,所以内风生于肝气。小儿肝常有余,无论是外来邪气还是内生脏腑病变,都很容易引发肝气上逆,外风引动内邪,导致机体气机失调而发病。
《灵枢·师传》曰:“肝者主为将,使之候外。”肝木不仅在生化气血协调脏腑经络方面起着重要的作用,亦担负着捍卫机体、抗御病邪的职责这与过敏性疾病中由过敏原激惹身体免疫系统的过程在概念上十分类似。
咳嗽变异性哮喘气道高反应,可认为是肝气侵犯肺金,阳气被遏制,导致邪热不能外达至肺,宣肃失常。肺主气,司呼吸,调节全身之气;肝藏血,主疏泄,调节全身的血量。这样,气血相互配合,一起调节人体气机的升降,肝主升而肺主降,二者一升一降形成气的枢纽肺属金,肝属木。
在正常状态下,肺金克制肝木,气机运转顺畅,但在肺气与肝气的阴阳消长中,若肝气过旺或肺气太虚,肺金的肃降抑制不住上升的肝火,木火刑金,肺脏受到肝气的扰动,就会引发咳喘导致发病。
另外,肝为刚脏,其在志为怒,咳嗽变异性哮喘患儿往往情绪易激动,还会任性耍脾气,夜晚翻来覆去睡不安稳,一哭闹就容易引起咳嗽,且多在夜间和清晨发作,这些症状与功能异常都与肝脏关系密切。
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儿科门诊来了一对神色慌张的夫妇,手里抱着一个小小的婴儿。妈妈先开口了:“医生,这是怎么回事呢,我的孩子的黄疸为什么一直褪不去?这都出了月子了还有黄疸,是不是得什么病了呢?我快急死了!”爸爸也在一旁插嘴了:“是呀,看到亲戚家的孩子生下来之后,黄疸也是八天十天就退了的,我们家孩子到底是怎么回事?您快帮我们看看呀!”我马上明白了怎么一回事,这个出了月子还有黄疸的孩子可能得了肝炎综合征了。那么今天就给大家科普一下这个话题,什么是婴儿肝炎综合征呢?
婴儿肝炎综合征是什么?
婴儿肝炎综合征是指0-1岁的小孩身上发病的肝炎综合征。婴儿肝炎综合征患儿有两个特点,第一个特点是宝宝有黄疸,看到皮肤明显发黄的,黄疸持续的时间较长,而且不断加重,一般超过一个月仍不见好转。第二是肝功能受损,主要指标是转氨酶升高,其他的参考指标还有胆汁酸和转碳酶。综合以上两个因素在0-1岁婴儿身上出现可以称之为婴儿肝炎综合征。
婴儿肝炎综合征的表现?
婴儿肝炎综合征一般会有什么明显的症状表现呢?婴儿肝炎综合征最明显的表现是黄疸,婴儿肝炎综合征患儿的黄疸区别于其他新生儿的黄疸,持续的时间较长,而且不断加重,超过一个月仍不见好转,就要警惕是不是婴儿肝炎综合征。其他表现比如大小便异常,一种表现为大便和小便发黄,是比较轻微的症状;但如果小便黄而大便白,说明胆红素不能通过肠道由大便排出,要通过血液吸收从小便中排出,说明该婴儿有胆道闭锁的情况,必须马上手术治疗。
婴儿肝炎综合征怎么治?
如果婴儿是先天性结构的缺陷,例如胆管发育不良或者胆道闭锁,肝脏分泌的胆汁流不下来导致的肝炎综合症,孩子必须手术治疗,而且要在80天以内完成,因此治疗婴儿肝炎综合征必须马上排查胆道闭锁的病因,越早治疗的话效果肯定也就越好。
如果婴儿肝炎综合征是肝脏炎症引起的,那么必须找到病原再进行处理。
如果婴儿肝炎综合征是代谢性疾病引起的,要针对治疗和饮食配合补充相应的需要的物质。
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作者 | 黄圆媛
文章首发于 | 黄圆媛医师微博
腺样体肥大是孩子的常见疾病,如果没有进行早期的控制,可能会导致出现儿童呼吸道阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、中耳炎、鼻窦炎甚至会影响到孩子颌面发育以及智力发育。
腺样体是我们鼻咽部的淋巴器官,具有防御当呼吸道感染的屏障的功能,一部分原因有可能是鼻咽部的致病菌反复感染刺激导致腺样体增生,还有现代研究证实腺样肥大与变应性鼻炎、哮喘等变态反应性疾病关系比较密切。
但是否存变态反应性问题,需要做检测才能明确:变应原也就是过敏原,进行这项检测的筛查,可以去医院,需要空腹抽取孩子的静脉血,检测血清中的过敏原特异性IgE抗体浓度,这种结果不受抗组胺药物的影响,能够比较客观反映我们身体的致敏情况。
检测项目一般是包括:食入性过敏原(鸡蛋白、牛奶、鱼虾蟹组合、牛羊肉组合、腰果花生黄豆组合、芒果、小麦);吸入性过敏原包括(户尘螨粉尘螨组合、矮豚草/蒿组合、猫/狗毛皮屑组合,蟑螂、霉菌组合【点青霉/烟曲霉/分枝孢菌/交链孢菌】)、葎草、树【柳/榆/栎/梧桐/三角叶杨】等。
很多有腺样体肥大的孩子,在经过过敏原检测之后,出现牛奶、鸡蛋白等过敏的情况比较多见,所以对于饮食这一类过敏原刺激的问题,我们应该予以重视。
这种吃进去的食物过敏原刺激腺样体增生的问题可能与胃肠道屏障功能的发育障碍有关系,在正常情况下,出生之后,孩子的肠道就开始接受大量的食物,但此时的胃肠道的免疫和非免疫机能都没有发育成熟。
出生后一个月,孩子的胃酸分泌比较少,2岁以内的肠道蛋白水解酶活性比较低,肠道绒毛膜屏障的保护作用也比较差,这些因素都是导致食物抗原经过肠道黏膜进入到体内,这样的话很容易引起全身的免疫失衡。
当孩子两三岁的时候,肠道对食物抗原能够产生一定的耐受反应,但是那些具有过敏易感性的孩子,出现这种耐受比较晚,所以吃进去的这种食物性的抗原引发的各种免疫反应就会持续性存在。
所以可能会存在,一些比较容易出现过敏问题孩子,在反复喝牛奶、吃鸡蛋白、牛羊肉的时候,那些致敏的大分子蛋白不断经过肠道进入到血液循环当中,这样的话会激活免疫系统,从而可能会加速我们鼻咽部免疫器官腺样体的肥大。
虽然在前面说腺样体肥大与过敏原的刺激有关,年龄越小,这种过敏易感性的程度可能会越高一些,但是是否需要通过减少这类饮食或者是控制摄入,在孩子生长发育的关键时刻,还是需要医生的建议才比较好。
我国甲状腺结节的发病率大约在30%左右,好发于中青年人群,尤其是女性群体,这其中95%都属于良性结节,只有5%左右是恶性的。虽然儿童不是甲状腺结节的高发群体,但是在儿童患者中,良性与恶性甲状腺结节的比例却与成年人是截然相反的。
儿童甲状腺结节比成年人要少见,发病率仅为1.5%-1.8%左右,但与之相比的恶性比例却高达25%-26.4%,是成人的5倍之多,这也就意味着,发现甲状腺结节时它可能已经是甲状腺癌了。而且儿童甲状腺癌更容易发生转移,远处转移率高达20%,而成人患者仅为2%。
所以,临床遇到儿童甲状腺内结节时,应考虑癌的可能性,尤其是单发结节在短期内迅速增大或伴有颈淋巴结肿大者更有较大可能性[1]。
分化型甲状腺癌
在甲状腺癌中尤以分化型甲状腺癌最为常见,约占全部甲状腺癌的85%-90%左右,它又可以分为甲状腺乳头状癌和甲状腺滤泡癌。
甲状腺乳头状癌特点:生长缓慢,恶性程度低,但其肿瘤的恶性程度会随着年龄的增长而增加。以腺内扩散和局部淋巴结转移较为常见,但也可能转移至骨、肺。
甲状腺滤泡癌特点:恶性程度高于乳头状癌,通过血循环向肺和骨骼等远处转移,也可转移至淋巴结。单纯的滤泡癌较为少见,多数是与乳头状癌夹杂成为混合型。
大多数的分化型甲状腺癌的预后是比较理想的,甚至可以达到治愈,因为这两种甲状腺癌的癌细胞与正常的甲状腺组织细胞相似度很高,不但生长速度较慢,且不易出现远处转移,所以10年的生存率可达90%以上。
那么,哪些甲状腺结节的儿童更容易发展成为甲状腺癌呢?
1、 曾有头颈部放射线照射史或放射性尘埃接触史;
2、男性。在儿童时期,男孩的患病比例远远高于成年男性的患病率,儿童期男女患者比例为1:1.5;
3、严重良性甲状腺疾病史,如先天性甲低、甲亢、桥本甲状腺炎等;
4、全身放射治疗史;
5、年龄小于10岁是恶性甲状腺结节的高危因素[2];
6、甲状腺癌家族史,多发内分泌腺瘤综合征家族史。
所以建议甲状腺瘤的高危儿童应每年进行健康体检,如果在体检中发现了可触及的结节、淋巴结肿大或甲状腺不对称等症状,则应做进一步的检查,尽早排除隐患,不要等到有不舒服的表现或甲状腺肿大后再去检查,儿童本身对疾病的反应就不那么明显,容易忽视,往往出现严重问题了再去检查,可能已经晚了,错过了更佳的治疗时期。
2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。
膜性肾病
膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。
与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。
所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。
对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。
对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。
对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。
膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。
对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:
1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。
2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。
3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。
4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。
5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。
儿童肾病综合征
儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。
与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。
自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。
对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。
最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。
对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。
参考文献:
Kidney Int. 2021;100(4):753-779.
京东健康互联网医院医学中心
作者:杨超,毕业于北京大学医学部,现在北京大学第一医院工作,研究方向为慢性肾脏病。
我从未想过,一个平凡的下午,我的生活会被彻底打乱。我的儿子,一个活泼可爱的四岁小男孩,突然在耳朵旁边肿起一块青青的东西。他的脸上写满了痛苦和不解,我心急如焚,立即决定寻求专业的医疗帮助。
在这个信息爆炸的时代,我首先想到的是使用互联网医院进行线上问诊。经过一番搜索,我找到了一个可靠的平台,开始了我的线上求医之旅。
医生很快回应了我的请求,开始了详细的询问。通过图文问诊的方式,我向医生描述了孩子的症状,并上传了相关的照片。医生仔细分析后,告诉我孩子可能患有耳前瘘管,并且已经感染了。听到这个消息,我不禁感到一阵恐慌,但医生的专业和冷静让我重新找回了信心。
医生建议我们立即给孩子服用消炎药,并在第二天带他去医院进行进一步的检查和治疗。我按照医生的指示,给孩子服用了药物,并在第二天早上带他去了医院。经过一系列的检查,医生确认了初步诊断,并给出了详细的治疗方案。
在整个过程中,我深深感受到了互联网医院的便捷和高效。它不仅节省了我的时间和精力,还让我在第一时间得到了专业的医疗帮助。同时,我也意识到,作为父母,我们需要时刻关注孩子的健康,及时发现和处理问题,才能让他们健康快乐地成长。
我是一位年轻的母亲,我的孩子被诊断出患有肾病综合征。每天,我都在为他的健康而担忧。最近,他的尿蛋白检测结果反复出现阳性和阴性,这让我更加焦虑。我决定寻求专业医生的帮助,通过京东互联网医院进行线上问诊。
医生很耐心地听取了我的描述,并解释说在肾病综合征的治疗过程中,尿蛋白检测结果可能会出现反复。这种情况并不罕见,尤其是在治疗初期。医生建议我们继续密切监测孩子的尿蛋白水平,并根据情况调整治疗方案。
我深深感激医生的专业指导和关心。通过这次线上问诊,我不仅得到了实用的医疗建议,也学到了如何更好地照顾我的孩子。现在,我可以更从容地面对这个挑战,陪伴孩子一起走过这段艰难的时光。
我曾经是一名成功的商人,生活节奏快,压力大。直到有一天,我发现自己的尿液中有大量泡沫,腰部也开始隐隐作痛。去医院检查后,医生告诉我我患有慢性肾病,肾功能正常,但尿常规隐血3+,蛋白3+。这对我来说是一个巨大的打击,我开始感到焦虑和恐惧,担心自己的病情会加重,影响到我的生活和工作。
在网上搜索相关信息时,我发现了京东互联网医院,决定尝试线上问诊。通过视频咨询,我遇到了一个专家级别的医生,他详细询问了我的病情,并给出了专业的建议。医生建议我可以考虑使用黄葵胶囊来降低尿蛋白,并继续服用奥美沙坦来控制血压。同时,医生也提醒我要注意生活习惯,避免过度劳累和饮食不当。
在医生的指导下,我开始调整自己的生活方式,注意休息和饮食,定期复查。慢慢地,我的病情得到了控制,尿蛋白也逐渐降低。虽然我仍然需要长期服药和定期检查,但我已经不再感到那么焦虑和恐惧了。我感谢京东互联网医院和那位专家级别的医生,他们帮助我找到了正确的治疗方案,让我重新获得了生活的信心和希望。
我还记得那天,我的宝贝出生了。全家人都在欢呼雀跃,但我却被医生叫到一旁。他们告诉我,我的宝贝出生就有舟状头,这是一种先天性疾病,需要及时治疗。我心如刀绞,焦虑和恐惧充斥着我的内心。
经过一番手术,宝贝的头型有所改善,但仍然很长。我们带她去医院做了微量元素检查,结果显示她缺钙。医生建议我们给她补钙,并且慢慢恢复。然而,两岁半的宝贝,头型仍然很长,四个月大的时候做的手术似乎并没有完全解决问题。
我开始寻求线上问诊的帮助,希望能够找到更好的治疗方案。通过京东互联网医院,我与一位专业的医生进行了图文问诊。医生告诉我,宝贝的头型问题可能与卤缝早闭有关,需要继续观察和治疗。我感到一丝安慰,至少现在有了一个明确的方向。
在这段时间里,我也学到了很多关于宝贝健康的知识。比如,缺钙不仅会影响骨骼发育,还可能导致其他健康问题。同时,我也明白了线上问诊的重要性,它可以帮助我们在第一时间获取专业的医疗建议,避免因为信息不对称而错过最佳治疗时机。
原发性肾病综合征,这一听起来有些复杂的疾病,其实与我们肾脏的健康息息相关。它是由多种原发肾小球疾病引起的,如微小病变肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病以及系膜增生性肾炎等。那么,原发性肾病综合征有哪些病理特征呢?
首先,我们需要了解,原发性肾病综合征的特征之一是微小病变肾病,这种病症常出现在儿童和青少年身上,具有易复发的特点。而膜型肾病则多见于35岁后的人群,起病隐匿,病情发展缓慢,肉眼血尿较为罕见。
此外,膜增殖性肾病的病理特征表现为多发生在30岁前,起病急促,几乎所有患者都会出现镜下血尿,肾功能减退,部分患者还伴有高血压。而系膜增生性肾炎则容易出现在青少年群体中,常见症状为血尿,尤其是镜下血尿最为明显。
值得注意的是,局灶性节段性肾小球硬化也是原发性肾病综合征的病理特征之一,青少年群体更容易受到影响,大部分患者表现为隐匿发作。
针对原发性肾病综合征的治疗,中医“云火活肾”疗法结合活肾系列方剂,可以促进坏死肾脏微循环,提高肾小球重吸收,恢复肾脏生理功能。同时,患者还需注意日常保养,避免过度劳累,保持良好的作息习惯,有助于病情的恢复。
在治疗过程中,患者应选择正规医院就诊,寻求专业医生的帮助。不同的医院和科室,如肾病科、内科等,都会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
无精症,这一男性不育的常见病症,已经成为许多家庭的烦恼。其根本原因在于男性精液中缺乏存活的精子,导致性生活或辅助生殖技术都无法实现受孕。究其原因,主要有以下三个方面:
首先,先天性身体疾病是导致无精症的重要原因。如遗传性疾病、先天性睾丸发育异常等,这些疾病会直接影响到精子的生成。
其次,内分泌功能失调或药物损伤也是导致无精症的原因之一。例如垂体功能异常、药物副作用等,这些因素都会导致激素分泌异常,影响睾丸的生精功能。
最后,后天性疾病也不容忽视。如输精管阻塞、炎症感染等,这些疾病会阻碍精子的运输,导致无精症的发生。
针对无精症的治疗,首先要进行全面的检查,找出病因后,再进行有针对性的治疗。通过调理身体,修复生育功能,才能有效改善无精症,重拾家庭幸福。
值得注意的是,除了无精症,阳痿、早泄、性功能障碍、前列腺炎、膀胱炎等疾病也可能导致男性不育。因此,男性在出现相关症状时,应及时就医,以免延误病情。
我儿子小明(化名)今年9岁,去年被诊断出肾病综合征。经过一段时间的激素治疗,病情有所好转,但是一旦减少激素的剂量,病情就会反复。最近我在网上看到了一种新型的免疫抑制剂——骁悉,据说对肾病综合征的治疗效果很好。于是,我决定在京东互联网医院上咨询一位专业的医生,看看是否可以给小明使用骁悉。
在与医生的对话中,我了解到骁悉并不是所有肾病综合征患者都适用的,需要根据具体的病情和检查结果来判断。医生建议我们先去医院复查各项指标,评估小明的病情是否真的需要使用骁悉。同时,医生也提醒我,激素的减量需要在医生的指导下进行,不能随意更改剂量,否则可能会导致病情反复。
通过这次线上问诊,我深刻体会到互联网医院的便利性和专业性。无论是对于我这个焦虑的家长,还是对于小明这个需要长期治疗的孩子来说,能够在家中就能得到专业的医疗建议,真的非常重要。