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什么是先天性肾上腺皮质增生症?
先天性肾上腺皮质增生症(英文简称 CAH )是一种累及肾上腺的遗传疾病。肾上腺紧邻双肾上方,会产生多种激素。
CAH 有多种类型,经典型 CAH 最常见,本文将介绍此类型。其通常会在出生后不久就得到诊断。
经典型 CAH 患者可以存在 3 种主要激素失衡:
CAH 有何症状?
症状因以下因素而异:
重度 CAH 婴儿无法生成足量的醛固酮和皮质醇,这可造成一种严重状况“肾上腺危象”,致使病情严重。肾上腺危象婴儿存在低血糖和低血压,且体重增长不及正常。
CAH 女孩还会因雄性激素生成过多,而导致外生殖器天生貌似男孩。
不管什么性别,只要未早期诊疗 CAH,青春期都会提前,进而过早停止生长,导致身材过于矮小。
有针对性检测吗?
有。如今,美国和其他许多国家的新生儿大多都会进行血液检测,以评估有无经典型 CAH,这是一项常规新生儿筛查试验。
如何治疗?
主要治疗方法是通过药片补充肾上腺不能足量生成的激素,包括:
这些药物一定要使用正确剂量,以确保儿童正常生长并适时经历青春期。医生会通过以下方式来确定激素药片的恰当剂量:
部分 CAH 儿童还需要使用盐片或摄入额外盐分。随着年龄增长,医生认为安全时,往往可停止补盐。
外生殖器异常女孩可进行什么治疗?
外生殖器异常的女孩可通过手术使自己像似正常女孩,但手术并非必需,也无需立即实施。
若女孩存在外生殖器异常,医生可为家长联系 CAH 专家组,以帮助确定最适合的治疗方法。家长须决定孩子是否应接受手术及何时手术。这些决策可能较为艰难。治疗团队可帮助您理解各选择及其利弊。务必选择对此擅长的治疗团队。
若您女儿不立即接受手术,仍可将其视为正常女孩,她的基因和器官如同其他女孩。如治疗得当,日后应该也能如愿怀孕。
有无应特别留意的问题?
有。CAH 患儿有时会出现一种严重问题“肾上腺危象”,见于:
医生会告知在孩子生病时该做什么。若患儿发生高热或呕吐,可能需要增高其日常用药剂量,有时甚至需要给孩子注射药物并带其去急诊室。一定要立即采取这项措施,以预防肾上腺危象。
肾上腺危象通常会突然出现,症状包括:
孩子的生活将会怎样?
他需要得到帮助和支持来理解和应对 CAH。CAH 是一种终生疾病,需要终生用药。但疾病可得到有效治疗,因此患儿大多都能过上相当正常的生活。
外生殖器异常的 CAH 女孩往往不得不厘清对自身外观和身份的感受,一些人感觉自己更像男孩,还有一些则感觉自己像普通女孩。在孩子的厘清过程中,请给予她支持而非评判。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
儿童患肝癌是很少见的,每年只有100~150例左右。10万名14岁以下儿童中,约2~3名儿童患肝癌,男孩比女孩生病的概率高。儿童肝肿瘤属性、良性和恶性,常见肝癌有肝细胞癌和肝母细胞瘤两种。认识肝母细胞瘤和肝细胞癌。
肝母细胞瘤通常发生在3岁以下的儿童身上,这个年龄层的肝癌儿童中有90%生病。肝母细胞瘤很少见,但早发现儿童体内有肝母细胞瘤,治疗后的存活率可大幅提高。
肝细胞癌是成年人最常见的肝癌类型,从肝细胞开始成长。肝细胞癌可能发生在任何年龄,但青春期儿童患肝细胞癌比儿童更常见。
肝炎:一般与乙型肝炎、丙型肝炎有关。
遗传性疾病:低体重婴儿经常发生。此外,一些罕见的遗传性疾病会提高儿童患肝母细胞瘤的风险。
贝克威斯-韦德曼症候群:该病的特征是肚脐膨胀、巨舌、巨体,是先天性过度成长的疾病,影响全身器官。
息肉家族病史:这是肠胃罕见地遗传病。
半身肥大:这是指身体一侧的全部或一侧中的某一部分,发育比另一侧快。
儿童肝癌的症状:肝肿瘤越来越大,出现以下症状
腹部有肿瘤或肿胀(可能会感到疼痛或无疼痛)。
减轻体重。
讨厌食物。
恶心,呕吐。
男生提前进入青春期(因肿瘤导致激素增多)。
肝母细胞瘤比肝细胞癌更容易治疗,最好的方法是手术切除。如果肿瘤面积大,你的医生会先和化疗科医生商量,然后手术切除。如果可以手术,治疗成功率约为90%。此外,肝细胞癌对化学治疗反应差,治疗成功率低。如果肝癌情况不能手术,可以考虑如何治疗肝移植。
肿瘤过大不能切除,经过3~4个月的化学治疗,肿瘤的大小仍然不能缩小,最好的办法是尽快进行肝移植。研究结果显示,儿童接受肝脏移植后,约有60%~80%的人,可以继续10年的生命。
治疗儿童肝癌的副作用。
治疗肝癌通常会产生副作用,在确定手术前,通知副作用和问题。副作用可能包括以下内容:
身体不舒服,比如想吐,想吐。
掉头发。
感染、淤血、出血、疲劳和腹泻的风险增加。
儿童年龄大后,可能会发生听力问题、肾病和心脏异常的副作用。孩子在未来,风险稍大,可能会患其他类型的癌症。有些孩子随着年龄的增长,会产生不同的副作用,所以必须随时监视健康。
2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。
膜性肾病
膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。
与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。
所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。
对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。
对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。
对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。
膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。
对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:
1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。
2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。
3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。
4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。
5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。
儿童肾病综合征
儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。
与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。
自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。
对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。
最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。
对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。
参考文献:
Kidney Int. 2021;100(4):753-779.
京东健康互联网医院医学中心
作者:杨超,毕业于北京大学医学部,现在北京大学第一医院工作,研究方向为慢性肾脏病。
别认为只有成年人会有肾脏疾病,儿童也有可能有相关的症状,肾病症候群经常发生在两到六岁的儿童身上,而此称为小儿肾病症候群,而且男生得到的比例较高,常见于具有家族过敏史的儿童身上。肾病症候群本身并不是疾病名称,而是许多症状的合称,包含水肿、体重增加、高胆固醇血症及血液中的白蛋白低下等,本文带你认识小儿肾病症候群的成因、前兆和治疗。
大部分的肾病症候群的形成原因仍未知,可能是肾脏本身的疾病,例如肾丝球肾炎、膜性肾病变,或是系统性疾病,如红斑性狼疮,而有些是因为服用药物,例如非固醇抗发炎药物、家族性的过敏史等,这些可能都属于最常见的成因。
简单来说,肾病症候群是指肾脏功能不佳所引起蛋白由小便中流失,在发生前会有一些征兆,如果爸妈发现孩子早上起床后,眼睛周遭有些肿胀,这通常都是肾病症候群的第一个病症,这样的肿胀会持续一整天,接下来脚踝、脚和肚子也会开始肿胀,此外,小孩也可能出现疲惫、不安、食欲下降,甚至脸色苍白,而且小孩可能会因为身体肿胀使穿衣服不方便。
当孩子出现身体水肿等征兆时,建议爸妈可以先带去医院检查,医师会做尿液检测,确认 尿液中的蛋白质总量,当 24 小时每小时尿液中蛋白质总量 >40 mg/m2时,即为严重尿蛋白,而每 100 毫升的 体液 <2.5 公克,即为低白蛋白血症,两者皆是诊断小儿肾病症候群的指标。除了血液检测可以检测出孩子的肾脏运作情形,有的医师也会采用肾活体检查,也就是用一个或多个小片的肾脏组织,放在特殊显微镜下观察。
小儿肾病症候群的治疗方式会依形成原因不同而有所不同,但主要目的就是降低尿液中的蛋白质,并增加体内排出的尿液量。治疗可以分成支持性疗法和药物治疗:
支持性疗法
鼓励正常的活动,除非严重感染及水肿期才卧床休息。饮食方面,严重水肿期需限制盐、水分的摄取,踩低盐饮食;若出现氮血症与肾衰竭,应限制蛋白摄取量,并踩低脂饮食避免油炸食物,以免增加肾脏的负荷量。
药物治疗
若极度缺乏白蛋白或极度水肿,可以考虑给予白蛋白注射,并小心配合使用利尿剂,因为极度水肿下过度使用利尿剂,可能增加血栓的机会。皮肤照顾上,也必须预防感染,并发感染可能需要抗生素治疗。另外,类固醇是临床上最广泛使用的抗发炎药物,也是肾病症候群主要之治疗药物,它可压抑体内不正常的免疫功能,进而达到控制尿蛋白的效果,但使用类固醇期间,免疫力会降低,所以应尽量避免出入公共场所,以防感染。
2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。
膜性肾病
膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。
与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。
所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。
对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。
对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。
对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。
膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。
对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:
1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。
2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。
3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。
4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。
5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。
儿童肾病综合征
儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。
与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。
自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。
对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。
最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。
对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。
我国甲状腺结节的发病率大约在30%左右,好发于中青年人群,尤其是女性群体,这其中95%都属于良性结节,只有5%左右是恶性的。虽然儿童不是甲状腺结节的高发群体,但是在儿童患者中,良性与恶性甲状腺结节的比例却与成年人是截然相反的。
儿童甲状腺结节比成年人要少见,发病率仅为1.5%-1.8%左右,但与之相比的恶性比例却高达25%-26.4%,是成人的5倍之多,这也就意味着,发现甲状腺结节时它可能已经是甲状腺癌了。而且儿童甲状腺癌更容易发生转移,远处转移率高达20%,而成人患者仅为2%。
所以,临床遇到儿童甲状腺内结节时,应考虑癌的可能性,尤其是单发结节在短期内迅速增大或伴有颈淋巴结肿大者更有较大可能性[1]。
分化型甲状腺癌
在甲状腺癌中尤以分化型甲状腺癌最为常见,约占全部甲状腺癌的85%-90%左右,它又可以分为甲状腺乳头状癌和甲状腺滤泡癌。
甲状腺乳头状癌特点:生长缓慢,恶性程度低,但其肿瘤的恶性程度会随着年龄的增长而增加。以腺内扩散和局部淋巴结转移较为常见,但也可能转移至骨、肺。
甲状腺滤泡癌特点:恶性程度高于乳头状癌,通过血循环向肺和骨骼等远处转移,也可转移至淋巴结。单纯的滤泡癌较为少见,多数是与乳头状癌夹杂成为混合型。
大多数的分化型甲状腺癌的预后是比较理想的,甚至可以达到治愈,因为这两种甲状腺癌的癌细胞与正常的甲状腺组织细胞相似度很高,不但生长速度较慢,且不易出现远处转移,所以10年的生存率可达90%以上。
那么,哪些甲状腺结节的儿童更容易发展成为甲状腺癌呢?
1、 曾有头颈部放射线照射史或放射性尘埃接触史;
2、男性。在儿童时期,男孩的患病比例远远高于成年男性的患病率,儿童期男女患者比例为1:1.5;
3、严重良性甲状腺疾病史,如先天性甲低、甲亢、桥本甲状腺炎等;
4、全身放射治疗史;
5、年龄小于10岁是恶性甲状腺结节的高危因素[2];
6、甲状腺癌家族史,多发内分泌腺瘤综合征家族史。
所以建议甲状腺瘤的高危儿童应每年进行健康体检,如果在体检中发现了可触及的结节、淋巴结肿大或甲状腺不对称等症状,则应做进一步的检查,尽早排除隐患,不要等到有不舒服的表现或甲状腺肿大后再去检查,儿童本身对疾病的反应就不那么明显,容易忽视,往往出现严重问题了再去检查,可能已经晚了,错过了更佳的治疗时期。
先天性肾上腺皮质增生症是一种常见的常染色体隐性遗传病,通常可以通过药物治疗和手术治疗来缓解症状。
1.药物治疗:主要是使用糖皮质激素和盐皮质激素来维持患儿的正常发育。糖皮质激素可以抑制过多的ACTH释放,减少雄激素的过度产生,改善男性化、严重感染等状况;盐皮质激素则可以协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。
2.手术治疗:对于女性两性畸形患儿,最好在6个月~1岁时进行阴蒂部分切除术或矫形术。如果是男性患儿,一般不需要手术。
如果患有先天性肾上腺皮质增生症,应尽早接受专业的治疗,并按照医生的建议进行必要的调整和管理。
随着夏入七八月、进入三伏节,天气是越来越热了。家有小孩的家长朋友们会发现,孩子身上开始出“疹子”,密密麻麻的一小片。
疹子又红又痒,孩子忍不住抓,一抓就破皮,搞得孩子更加痛苦。这时候家长朋友们可是心急的不得了,但又分不清这是痱子还是湿疹。急的干跳脚……
相信这一幕经常发生在很多家长朋友们的身边,天一热孩子身上就开始冒“疹子”,越痒越抓,越抓越痒,最后弄得孩子身上到处都被挠破了皮,然而分不清这到底是痱子还是湿疹,想要治疗还真是无从下手。
今天,Dr.京就来聊一聊小孩子身上的痱子和湿疹有什么区别。
俗话说,知彼知己方能百战不殆,我们首先来了解一下湿疹和痱子是怎么产生的。
痱子
在炎热、潮湿的环境里,空气湿度大、水汽接近饱和,皮肤表面的汗液难以挥发,更多的汗液也只能留存于汗腺周围无法分泌至体表,导致汗腺堵塞。
长期以往,汗液将会向周围组织中渗透,进入表皮层及真皮层,导致皮肤浸渍在盐性液体中,长期受到刺激后产生丘疹、疱疹和小水疱,并有瘙痒、刺痛感,这就是痱子。
如果挠破表面后,容易合并细菌感染,会加重炎症反应 [1]。
湿疹
湿疹的病因就比较复杂了,湿疹常是多种原因造成的综合结果。
例如:精神紧张、失眠、过度疲劳、情绪变化、免疫力低下、内分泌失调等身体内部原因;以及生活环境、气候剧烈变化、饮食不当、外界刺激(日光、寒冷、炎热、热水烫洗、动物毛发)等外部原因,均可诱发皮肤炎症而出现刺痒、疼痛的丘疹、疱疹,这就是湿疹。
如果说痱子是汗腺堵塞导致皮肤出了问题,那么湿疹就是皮肤的屏障功能在内外原因刺激下受损而出现的皮肤炎症 [2]。
看来痱子和湿疹的发生机制完全不同,我们又应该如何区分痱子和湿疹呢?
区分痱子和湿疹,我们可以遵循“四个看”的原则
➊ 看形态
由于发生机制不同,皮肤炎症的形态表现也不同,因此家长朋友们可以通过看皮疹的形态来区分痱子和湿疹。
前文说到,痱子是由于汗腺堵塞、汗液无法排出而形成的,因此痱子的形态为一个个颗粒分明的水疱,形态较小。
而湿疹的形态,往往都是一片片的粟粒状水疱,形态较大,有时还会出现点状、片状糜烂创口,甚至出现渗液、结痂。
➋ 看部位
家长朋友们还可以通过观察孩子皮疹出现的部位来判断到底是痱子还是湿疹。
由于汗腺堵塞、汗液积聚导致痱子“丛生”,因此容易长痱子的地方自然就是闷热环境中容易出汗的地方:头部、脖颈、后背、双侧腋窝、腹股沟等地方。
而湿疹导致的皮疹位置就不固定了,一般来说我们身上所有皮肤部位都可能出现,不过一般也多集中发在脸部、头顶、四肢等部位。
➌ 看过程
家长朋友们也可以通过观察孩子皮疹发病的变化和演变过程来判断是痱子还是湿疹。
痱子起疹后,如果及时发现,注意透气、降温、减少出汗,即便不用什么药物,皮疹也很容易在短期内消退。
而湿疹一般持续时间比较长,并且消退后还容易反复再发,因此如果不进行处理,湿疹的皮疹很容易越来越严重。
➍ 看症状
家长朋友们还可以看孩子的症状表现。如果是痱子,一般只会有轻微的瘙痒和疼痛,症状并不严重。而湿疹则非常容易出现剧烈瘙痒、刺痛,导致孩子控制不住地去抓挠,因此容易导致皮肤破皮。
当我们能够区分痱子和湿疹后,再遇到这种情况时该怎么应对呢?
痱子
一般治疗:保持皮肤干燥、凉爽、通风,尽量穿着宽松透气的纯棉衣物,避免刺激皮肤;
外用药物:可以对起痱子的皮肤局部清洁后,使用痱子粉、爽身粉、炉甘石洗剂或中成药物洗剂来抑制皮疹发生,情况严重者也可以表面涂抹激素类乳膏,减轻瘙痒和炎症 [3]。
湿疹
一般治疗:这里同痱子的一般治疗一样,保持干燥、清爽通风、棉质衣服减轻刺激。
同时,还要尽量找到诱发湿疹出现的内因外患,及时调整精神状态、情绪以及全身免疫、内分泌性疾病,并且避免可疑外界刺激,从根源上解决湿疹。
外用药物:外用药物是治疗湿疹的主要方法。
针对湿疹的皮疹,可选择治疗浓度的硼酸、高锰酸钾溶液、炉甘石、氧化锌溶液进行冲洗、湿敷;
对于严重湿疹的大片急性皮疹,可外用激素类乳膏控制炎症;对于皮疹合并感染、流脓者,可以加用抗生素乳膏,控制感染;
如果出现全身大面积重度湿疹时,则需要口服抗组胺类药物进行控制了。不过,这种情况还是需要尽快到正规医疗机构在医师指导下进行治疗。
另外值得一提的是,无论是痱子还是湿疹,尽量不要用力去挠,抓挠只会刺激局部皮肤加剧皮疹情况,同时挠破的皮肤也容易合并感染,一定要注意哦。
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随着全球健康问题的不断变化,口罩已成为我们日常生活中不可或缺的一部分。特别是对于儿童,选择合适的口罩尤为重要,因为他们的呼吸系统更为敏感。近年来,聚氨酯口罩因其轻便和透气性而受到许多家长的青睐。但是,关于儿童使用聚氨酯口罩的安全性,仍然存在一些担忧和讨论。
聚氨酯口罩概述
聚氨酯是一种常见的塑料材料,广泛应用于生活中的各个方面,包括制作舒适透气的口罩。这类口罩通常因其轻便、柔软和良好的透气性而受到欢迎。相比于传统的医用口罩或 N95口罩,聚氨酯口罩更加适合长时间佩戴,尤其是在温暖的天气条件下。
儿童使用聚氨酯口罩的安全性
1. 透气性与舒适性:对于儿童来说,聚氨酯口罩的高透气性确保了他们在佩戴时能够正常呼吸,减少了因口罩过紧或缺氧而引起的不适感。这对于保证儿童在学校或户外活动时的舒适度和依从性至关重要。
2. 过滤效率问题:然而,聚氨酯口罩的过滤效率通常低于医用口罩和N95口罩。这意味着它们在阻挡病毒和细菌方面可能不如其他类型的口罩有效。对于儿童这一特定群体,特别是在疫情高发期间,选择过滤效率更高的口罩可能更为安全。
3. 潜在的化学物质暴露:部分人士担心聚氨酯材料可能会释放有害的化学物质,尤其是在新口罩首次使用时。尽管目前没有确凿证据表明聚氨酯口罩会对儿童健康造成直接的负面影响,但建议在首次使用前对口罩进行适当的清洗和通风。
4. 环境因素:值得一提的是,聚氨酯口罩的可重复使用性较高,这对于减少环境污染和鼓励可持续生活方式是有益的。然而,这并不减轻对其直接健康影响的担忧。
综上所述,聚氨酯口罩因其舒适和透气性而可能成为儿童的一个良好选择,尤其是在需要长时间佩戴口罩的情况下。然而,考虑到其相对较低的过滤效率,以及潜在的化学物质暴露风险,家长在为儿童选择聚氨酯口罩时应谨慎。
建议家长在选择口罩时,综合考虑儿童的活动场合、佩戴时间以及个人健康状况。在疫情高发期或访问高风险区域时,应优先考虑使用过滤效率更高的口罩。家长可以通过适当的清洗和通风,减少潜暴露风险。
先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性内分泌疾病,其发病原因与肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺失有关。这种疾病会导致体内激素水平失衡,进而引发一系列临床症状。
首先,我们需要了解肾上腺皮质激素在人体中的作用。肾上腺皮质激素是人体内重要的激素之一,包括糖皮质激素、盐皮质激素和雄激素等。这些激素在调节人体代谢、免疫、生长发育等方面发挥着至关重要的作用。
当肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺失时,会导致激素水平失衡。例如,21-羟化酶缺失会导致糖皮质激素和盐皮质激素合成不足,从而引起肾上腺皮质增生症。这种疾病在儿童和青少年中较为常见,男性患者多于女性患者。
先天性肾上腺皮质增生症的临床表现多样,主要包括以下几方面:
1. 性发育异常:男性患者可能出现性早熟或性发育迟缓,女性患者可能出现生殖器官发育异常。
2. 激素水平异常:糖皮质激素和盐皮质激素水平降低会导致乏力、呕吐、腹泻、电解质紊乱等症状。
3. 感染易感性增加:由于免疫系统功能受损,患者更容易感染。
4. 心肺功能受损:重症患者可能出现心肺功能受损,严重者甚至危及生命。
针对先天性肾上腺皮质增生症的治疗主要包括以下几方面:
1. 药物治疗:通过补充激素或使用药物抑制激素合成,以维持激素水平平衡。
2. 手术治疗:针对部分患者,可能需要手术治疗,如切除肾上腺肿瘤等。
3. 心理支持:给予患者心理支持和关爱,帮助他们树立战胜疾病的信心。
4. 定期复查:定期复查激素水平和相关指标,以便及时发现病情变化。
我还记得那天,接到医院的电话,我的心都快跳出来了。他们说我的宝贝女儿的新生儿筛查结果有问题,需要进一步检查。我当时就懵了,完全不知道该怎么办。作为一个新手妈妈,面对这个突如其来的消息,我感到非常无助和恐惧。
我赶紧上网查资料,了解到新生儿筛查主要是为了早期发现一些遗传性疾病和代谢性疾病。其中包括苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生症等29种病。这些疾病如果不及时治疗,可能会对孩子的健康和智力发展造成严重影响。
我开始担心自己的女儿是否会有这些问题。更让我焦虑的是,我发现自己对这些疾病的了解非常有限。于是,我决定寻求专业的帮助。我通过京东互联网医院预约了一位儿科专家,希望她能给我提供一些指导和建议。
在与医生的视频咨询中,我向她展示了女儿的新生儿筛查报告。医生仔细查看了报告,并告诉我说,虽然有些指标偏低,但这并不一定意味着女儿有问题。医生建议我带女儿去医院做进一步的检查,以确定是否存在任何健康问题。
听了医生的建议,我感到非常安心。我决定立即行动,带女儿去医院做详细的检查。经过一系列的测试和评估,医生最终告诉我,女儿的健康状况良好,没有发现任何问题。
这次经历让我深刻认识到,作为父母,我们需要时刻关注孩子的健康,并及时寻求专业的帮助。同时,我也体会到了互联网医院的便利性和重要性。通过在线咨询,我可以随时随地与医生交流,获取专业的建议和指导,这对于我们这些忙碌的父母来说,简直是太好了。
先天性肾上腺皮质增生症,简称CAH,是一种常见的内分泌遗传性疾病。本文将为您详细介绍该疾病的病因、临床表现、诊断方法以及治疗方案。
一、病因
1. 先天性基因突变:这是引起CAH的主要原因。基因突变会导致肾上腺皮质激素合成酶的缺陷,从而影响激素的正常合成。常见的突变基因包括21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟类固醇脱氢酶等。
2. 遗传:CAH是一种常染色体隐性遗传病,父母双方若为携带者,子女患病的风险较高。
二、临床表现
1. 性别异常:女孩可能表现为男性化特征,如阴蒂增大、阴唇融合等;男孩则可能表现为生殖器发育不良。
2. 内分泌症状:生长发育迟缓、肥胖、高血压、血糖异常等。
3. 电解质紊乱:低钠血症、高钾血症等。
三、诊断方法
1. 临床表现:根据患者的症状和体征进行初步诊断。
2. 生化检查:检测肾上腺皮质激素水平、电解质水平等。
3. 基因检测:检测相关基因突变。
四、治疗方案
1. 激素替代治疗:补充缺乏的激素,如糖皮质激素、盐皮质激素等。
2. 手术治疗:针对性别异常进行矫正手术。
3. 生活方式调整:合理饮食、适量运动、控制体重等。
五、预防与护理
1. 加强孕期保健,进行产前基因筛查。
2. 家长应关注孩子的生长发育情况,发现异常及时就医。
3. 定期复查,监测激素水平及电解质水平。
4. 积极配合医生治疗,定期参加康复训练。
您好,今天已经是2024年的第四个月了,我躺在病床上,心里有些不安。自从上个月我被诊断出先天性肾上腺皮质功能减低症以来,我的生活发生了翻天覆地的变化。我一直在寻找合适的医生,希望能够得到有效的治疗。
在一次偶然的机会下,我了解到了京东互联网医院,这是一个全新的线上问诊平台。我抱着试一试的心态,注册了账号,并上传了我的病历资料。
很快,我接到了一位医生的电话,他非常耐心地询问了我的病情和症状。虽然我们从未见过面,但我能感受到他专业和关怀的态度。医生详细地为我分析了病情,并为我开具了处方。
由于我对药物不太了解,医生还特意为我解释了每种药物的作用和副作用。他告诉我,治疗这个病症需要耐心和坚持,不能半途而废。
在接下来的日子里,我按照医生的指导进行治疗。虽然病情有所好转,但我仍然担心药物的效果。于是,我又通过线上问诊平台向那位医生咨询。医生不仅耐心解答了我的疑问,还鼓励我要保持乐观的心态,相信自己一定能战胜病魔。
如今,我已经接受了多次治疗,病情得到了很好的控制。我非常感激那位医生,是他让我重新找回了生活的信心。我相信,在京东互联网医院这样的平台上,还有很多像我一样需要帮助的人。