肾病综合征

1、宜食清淡易消化食物，忌海鲜、辛辣刺激性食物、酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等，尤其是阴虚的患者如：舌红、脉洪大，盗汗、大便干、血尿等症，但阳虚的患者如：舌淡苔白、脉沉，身寒肢冷、便稀、可食热性食物。

2、宜食新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水，忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。特别是阴虚内热如舌紫、脉滞，胸闷、腹胀等有瘀症的患者。

4、保持大便通畅，可多食用含有纤维的食物。每日应排便 1∽2 次为宜，不熬夜，节制性生活，注意休息、避免受凉。

5、水肿重者应忌盐，限制蛋白食物的入量，少饮水。水肿不重，可进低钠盐饮食，无浮肿不限制饮水和蛋白食物的入量，镜下血尿者及宜上火者多饮水，多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。

6、尿毒症高血钾者忌食高钾食品如：香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精，血钾低的患者相反。

7、血尿酸高者尤其忌食动物内脏、鱼虾蟹蚌、啤酒、菇类、豆类、菠菜。

激素的使用：

• 拖尾疗法：同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每 4 周减量 0.25 mg／kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25mg／kg），隔日口服，连用 9～18 个月。
• 若隔日激素治疗出现反复，可用能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25 mg／kg），每日口服。
• 在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用 7 d，可降低复发率。
• 若未及时改隔日口服为每日口服，出现尿蛋白阳性，仍可改隔日激素为同剂量每日顿服，直到尿蛋白转阴 2 周再减量。如尿蛋白不转阴，重新开始诱导缓解或加用其他药物治疗。
• 纠正肾上腺皮质功能不全：肾上腺皮质功能减退患儿复发率明显增高，对这部分患儿可静滴促肾上腺皮质激素（ACTH）来预防复发。对 SDNS 患儿可予 ACTH 0.4 U／（kg· d）（总量不超过 25 U）静滴 3～5 d，然后激素减量，同时再用 1 次 ACTH 以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。

（３）他克莫司（Tacrolimus）

• 用法： 0.05 ～0.15 mg／（kg· d），每间隔 12 小时１ 次，维持血药谷浓度５～１０ μg／L，疗程 12～24 个月。

应用他克莫司时需注意以下几方面：

1. 建议餐前１ h 或餐后２ h 服药。
2. 初次服药后１周查血药谷浓度，根据血药浓度调整剂量。用药期间需监测血药浓度。
3. 他克莫司生物学效应是环孢素 A 的 10～100 倍，肾毒性较环孢素 A 小。
4. 对严重的 SDNS 或 FRNS 治疗的效果与环孢素 A 相似。
5. 对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
6. 患儿及家人不能接受环孢素 A 对容貌的影响（如多毛、牙龈增生等）时，建议使用他克莫司代替环孢素 A 治疗。

复发与频复发

１．复发：连续 ３ d，２４ h 尿蛋白定量≥５０ mg／ kg，或晨尿的尿蛋白／肌酐（mg／mg）≥２．０，或晨尿蛋白由阴性转为（ ＋＋＋） ～（ ＋＋＋＋）。

２．非频复发：首次完全缓解后 ６ 个月内复发 １ 次，或 １ 年内复发１ ～３ 次。

３．频复发（FR）：指病程中半年内复发≥２ 次，或１ 年内复发≥４ 次。

PNS 的转归判定

１．未缓解：晨尿蛋白≥（ ＋＋＋）。

２．部分缓解：晨尿蛋白阳性［≤（ ＋＋）］ 和 （或）水肿消失、血清白蛋白大于 ２５ g／L。

３．完全缓解：血生化及尿检查完全正常。

４．临床治愈：完全缓解，停止治疗＞３ 年无复发。

一、初发 NS 的治疗

1. 激素治疗：

• 诱导缓解阶段：足量泼尼松 ２ mg／（kg· d） （按 身高的标准体重计算）或 ６０ mg／（m ２ · d），最大剂量６０ mg／d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为晨顿 服，共 ４ ～６ 周。
• 巩固维持阶段：泼尼松 ２ mg／kg （按身高的标准体重计算），最大剂量 ６０ mg／d，隔日 晨顿服，维持４ ～６ 周，然后逐渐减量，总疗程 ９ ～１２ 个月。

免疫调节剂：左旋咪唑（Levamisole）

• 用法： 2.5 mg／kg，隔日口服，疗程 12～24 个月。

应用左旋咪唑时需注意以下几方面：

1. 一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。
2. 与单纯激素治疗相比，加用左旋咪唑可降低 SDNS 和 FRNS 复发风险。
3. 左旋咪唑治疗 6 个月以上，其降复发效果与口服环磷酰胺治疗相似，可降低 6、12、24 月复发风险。
4. 左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率，减少激素的用量，在某些患儿可诱导长期的缓解。

（１）环磷酰胺（Cyclophosphamide）用法：

• 口服 疗法：２ ～３ mg／（kg· d），分２ ～３ 次，疗程８ 周；
• 静 脉冲击疗法： 8～12mg／（kg· d），每２ 周连用２ d，总 剂量≤168 mg／kg 或 500mg／m ２ ，每月１ 次，共 ６ 次。

应用环磷酰胺时需注意以下几方面：

1. 口服治 疗８ 周，与单独应用激素比较，可明显减少６ ～１２ 个 月复发率。 但无证据表明进一步延长疗程至 12 周 能减少 12 ～24 个月时的复发。
2. 口服环磷酰胺 ３ mg／（kg· d）联合泼尼松治疗的效果较 口服２ mg／（kg· d）联合泼尼松治疗的效果好。 如患儿能耐受，建议口服剂量为 ３ mg／ （kg· d）。
3. 静脉每月 １ 次冲击治疗，与口服治疗相比，两者的有效率无差异，而白细胞减少、脱发、感 染等不良反应较口服法轻。

（４） 霉酚酸酯（Mycophenolate mofetil）

• 用法： 20 ～30 mg／（kg· d），每 12 小时口服１ 次，每次最大 剂量不超过 １ g，疗程 12 ～24 个月。

应用霉酚酸酯时需注意以下几方面：

1. 长疗程（＞12 个月）霉酚酸酯治疗可减少激素用量、降低复发率，无明显的胃肠道反应和血液系统不良反应。
2. 对环孢素 A 抵抗、依赖或环孢素 A 治疗后频复发患儿，霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素 A 的用量，可替代环孢素 A 作为激素的替代剂。

按激素的治疗反应可分以下三型：

• 激素敏感型 NS (steroid-sensitive NS, SSNS ): 以泼尼松足量［２ mg／(kg·d ) 或６０ mg／(m²·d )］治疗≤４周尿蛋白转阴者。
• 激素耐药型 NS (steroid-resistant NS, SRNS ): 以泼尼松足量治疗＞４周尿蛋白仍阳性者。又可分为初治耐药 (initial non-responder ) 和迟发耐药 (late non-responder )。后者指激素治疗１次或多次缓解后，再次激素治疗＞４周尿蛋白仍阳性者。
• 激素依赖型 NS (steroid-dependent NS, SDNS ): 对激素敏感，但连续两次减量或停药２周内复发者。

（２）环孢素 A（Cyclosporine A）用法：４ ～６ mg／（kg· d），每 １２ 小时口服 １ 次，维持血药谷浓度 80 ～120 ng／ml，疗程 12～24 个月。

应用环孢素 A 时需注意以下几方面：

• 建议餐前１ h 或餐后 ２ h 服药。
• 初次服药后 １ 周查血药浓度，根据血药浓度调整剂量。用药期 间需监测血药浓度。
• 维持期口服较小 剂量［1.5 ～2.0mg／（kg· d）］时，单次服用可增加 药物的峰浓度，对谷浓度无影响，既能达到同样的疗效，又可减少不良反应，增加患儿的依从性。
• 环孢素 A 肾毒性（CsAN）发生的独立危险因素为：环孢素 A 治疗时间 ＞３６ 个月、患儿接受环 孢素 A 治疗时年龄 ＜５ 岁、大量蛋白尿的持续时间 长（ ＞30 d）。