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陆福明

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陆福明

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复旦大学附属华山医院 肾病内科

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科普文章

文章 我刚肾穿刺明确FSGS,一定要作基因检测吗?

是否对所有肾穿刺明确诊断的FSGS都要作基因检测呢?不是!目前权威治疗指南不推荐普遍对FSGS作基因检测,因为该检测敏感性太低,普遍检查不符合医疗经济学(即费效比不经济)。近年来,随着基因检查技术改进(尤其引入二代测序)及费用相对下降,对FSGS基因检测指征有所放宽。尤其对部分高度怀疑遗传FSGS(有家族史、发病年令小、激素抵抗)应作基因检查。如能明确由基因缺陷所致FSGS,可避免盲目大量使用激素或免疫抑制剂而造成副作用。另外,如能明确是ADCK4等单基因突变所致FSGS病变,现有研究证明,补充辅酶Q10可能会使病人获益。 所以,应正确掌握基因检测指征及正确解读结果,避免滥用及错误解读,尤其是因而误诊,使原发性FSGS病人失去使用激素而获缓解的机会。

陆福明

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文章 我是病理较重的IgA肾病,该如何治疗?最新版国际治疗指南解读

我患了IgA肾病,肾穿刺取得的肾组织病理,会预示我的肾病轻重程度及肾病进展吗?能否用来指导及预示治疗(激素、免疫抑制剂等)反应吗?哪些病理指标提示肾病较重?是否出现了这些病理较重的指标,我就该用激素或免疫抑制剂了?或是哪些病理指标出现了,就能判断我的治疗会有效或无效 让我们来看今年刚在国际权威杂志发表的KDIGO治疗指南指出:IgA肾病牛津病理分型中MEST评分系统能独立于临床蛋白尿、血压、肾功能(eGFR)指标,用来预测肾病进展。有研究证明,肾活检时用该评分系统结合当时蛋白尿、血压及eGFR,其预测肾病进展的准确性相当于用临床指标随访二年得到的预测值。故MEST病理评分提供了早期识别肾病进展危险的工具。 有一个大样本的回顾性分析资料证明:细胞性或纤维性新月体是肾病进展的独立危险因素,尤其在非免疫治疗的病人中更是如此。在其较小样本的亚组分析中发现,如新月体>25%,则在免疫抑制的病人中也显示这种肾病进展的相关性。故目前牛津病理分型中增加了C(新月体)这一参数,C1:25%。但该指南强调指出: 新月体(C)这一病理参数仅是用来预示肾病进展,并不能用来指导治疗及预示治疗反应! 该指南阐述道:虽然观察性资料提示,出现内皮细胞增生(E1)和新月体(C),能预示免疫治疗与非治疗具不同后果;有明显系膜细胞增生(M1)或节段性硬化或粘连(S1),显示用激素的好处是不一样的。但迄今为止,沒有足够的证据建议,要基于病理参数来制定免疫治疗方案。这最主要是受限于缺乏有效的整合病理及临床指标的危险预测模型(用来判断不同的肾功能进展)。 本人深入地解读最新国际权威KDlGO指南关于IgA肾病病理分型的临床意义,可得出以下几条体会: 1,病理指标可以用来预测肾病进展。如结合临床指标如尿蛋白量、有无高血压及程度、肾功能(eGFR),可早期识别您是否属肾病进展高危的人群。 2,如您有C1/2、M1、S1、T1/2(小管萎缩及间质纤维化)等病理参数,提示您的肾病较重,肾脏进展可能性要明显大。 3,但不是您的肾病病理指标较重,就一定要用激素或免疫抑制剂!也不是说您的病理指标轻或重,治疗的反应就一定会好或差!关键是目前沒有足够的证据得出这些结论!

陆福明

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文章 什么是内瘘?为什么要提前做好该手术?

内瘘是指手臂上开一手术,把皮肤下一段静脉血管与动脉血管联接起来。过2一3月后,皮肤下表浅的静脉就会同深部的动脉一样富有弹性,血流量也非常丰富,可满足血透每周三次在这段血管上穿刺针刺入,以引出及导回血液。因这一过程(又称内瘘成熟)需要时间。大多需2一3月。有些病人手上血管较细,或因年令较大而血管条件差,这一过程可能需时间更长 因此,如果你一直在有经验的专家定期门诊,专家根据你目前的肾功能及下降的速度,你的临床症状及个人特点,判断大约6个月后你将可能进入透析,那最好就安排入院作内瘘手术。否则, 如到病情严重到需紧急血透,而却未作内瘘,或虽巳作了,但时间不到,还未成熟到可用,那只能在颈部或大腿插一临时管子来血透。 临时管子寿命很短,大多数1一2周,少数可略长些。临时管子的感染、出血等併发症很高!尽量用内瘘!如果内瘘成熟后,您的尿毒症症状还不明显,也可暂不开始血透,继续非透析治疗,内瘘不用沒什么影响的。 另外有一种永久管,管子上带一缔伦套,可保留在血管中长至1年甚至1年半,它不如内瘘可长期安全使用!但优点是立即好用,不需等待2-3月!

陆福明

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文章 局灶节段肾小球硬化(FSGS)该如何治疗?最新治疗指南有何更新?

FSGS是临床常见的一种肾小球病变类型。从发病机制上可分原发性(免疫因素引起的)和继发性的(由基因缺陷及药物、感染、肥胖、高血压等原因引起)。常表现血尿、蛋白尿(如达到肾病综合征范围,血白蛋白会明显降低、明显水肿)、高血压、肾功能可下降。今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对FSGS治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: •肾穿后明确FSGS,如尿蛋白(UP)>3.5g/天,血白蛋白(ALB)3.5g/天,ALB>30g/L,或UP6月。 •如仍无效或不能耐受,考虑再肾穿; 替代方案:MMF+大剂量地塞米松、美罗华、ACTH。 •继发FSGS可由以下引起: HIV、CMV、HCV等病毒;药物(抗病毒、雷帕、CNIs、海洛因、锂、干扰素、NSAIDs);肾单位减少:(肾发育不良、老年、返流肾病……);肾单位正常(肥胖、原发肾炎、糖尿病、高血压)。 结合本人在去年8月1、2日微医健康号上发的三篇短文: 什么情况下,要考虑我的"FSGS"是继发性可能大? 我刚肾穿刺明确FSGS,一定要作基因检测吗? 原发性FSGS该如何规范治疗? 本人有如下体会: 1,新指南强调只有肾病综合征、考虑原发性FSGS,才给予免疫治疗。 2,新指南把美罗华新列入针对频繁复发、激素依赖的选择(CTX、美罗华、CNIs、MMF)。 3,对激素抵抗病人,经CNIs治疗>6月,如仍无效或不能耐受,新指南把美罗华列为替代治疗之一。 4,新指南不建议普遍检查 FSGS相关基因,仅建议在以下情况下检查: 考虑是原发性FSGS免疫治疗无效; 或考虑继发性FSGS进行继发因素排查。 因为,FSGS的治疗有高度复杂性及风险性,建议您要与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,密切复查肝肾功能、尿蛋白定量、血白蛋白、血钾、血常规、血糖等指标!自我监测血压、体重、尿量。实时评估及调整免疫及保守方案。只有这样,才能更好地达到FSGS完全缓解、减少复发、减少长期激素依赖、减少免疫治疗的各种併发征!

陆福明

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文章 慢性肾脏病为什么要吃小苏打?

慢性肾脏病因肾功能损害,使体内酸性产物排泄减少,会产生酸中毒。在化验单上二氧化碳值会下降。如不纠正,除了会出现食欲下降、恶心等消化道症状,促使营养不良发生,还会加快肾功能下降的速度。所以,纠正酸中毒非常重要。碳酸氢钠(小苏打)口服可纠正酸中毒。需定期化验二氧化碳值以调整药物剂量。一般需纠正至25以上。如严重酸中毒,需静脉使用碳酸氢钠。

陆福明

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文章 什么叫肾病综合征?能不做肾穿刺吗?

肾病综合征不是一个病。只要各种肾脏病造成大量蛋白尿(大于3.5g/天)、血白蛋白下降(小于30g/L)、高脂血症、浮肿,就称为肾病综合征。这四条标准中,前二条尤为重要。 肾病综合征分原发性和继发性二种。前者是免疫导致的肾病,主要病变发生在肾脏,是肾小球损害引起蛋白漏出过多。继发性是全身疾病影响到肾脏,如糖尿病、乙肝、过敏性紫癜、红斑狼疮、肿瘤(各脏器及血液肿瘤)、肾淀粉样病变等。排除了各种全身的疾病所引起的肾病,才能诊断是原发性肾病综合征。 对肾病综合征,肾穿刺很重要。因为,原发性肾病综合征有各种病理类型,治疗方案都不一样。有些,要用激素,有些要合用免疫抑制剂。而有些,则不能用!继发性肾病综合征,大多数也要靠肾穿刺来明确病理类型,制定治疗方案。

陆福明

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文章 为什么我在打促红素,血红蛋白还上不去?

慢性肾病病人在使用促红素(EPO)情况下,如血红蛋白始终上不去,离目标值差很多,一般有下列原因: 1,EPO剂量不够。因每人情况不一样,故EPO剂量需依人而定。 2,缺铁未纠正。因铁是造血主要原料,故应完全纠正。 3,维生素B12、叶酸缺乏未纠正。 4,骨髓造血功能受损: 因有时,服用的药物对骨髓造血有抑制。或此时骨髓本身有病变。这需骨髓穿刺检查明确。 5,身体内产生对注射的EP0抗体,使EP0失效。 6,体内持续有慢性失血如消化道出血等。 7,体内存在感染、炎症。 8,严重甲旁亢。 此时,建议您需在有经验的专家指导下,查明原因,对因治疗,方能把肾性贫血纠正到满意水平。

陆福明

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文章 如何预防及治疗狼疮性肾炎复发?

因为狼疮性肾炎是终身的。既使经过免疫诱导治疗,狼疮肾炎进入缓解期,只用最小维持量的激素和免疫抑制剂来维持治疗,但病人仍有复发的可能。 病人应在专家指导下,规律性门诊,定期复查尿、血常规、尿蛋白定量(24小时或尿白蛋白/尿肌酐、肝、肾功能(1一3月一次)。血脂、血糖、补体、ANA及dsDNA滴度3一6月一次)。切不可认为狼疮肾炎巳控制了,麻痹大意了,很长时间,甚至半年一年都不去检查!还有些病人自说自话,自己把激素、免疫抑制剂停了!这样,狼疮肾炎很容易复发!而且,因为你很长时间不复查,直到复发症状很严重了,如大量蛋白尿使血白蛋白很低,出现明显水肿了,才去就诊,根本无从知道狼疮肾炎复发了多长时间!严重延误了治疗时机! 如在定期复查时发现血尿明显升高、蛋白尿明显上升、肾功能明显下降,须马上警惕狼疮性肾炎复发,应及时请有经验的专家诊治,专家会详细结合您以往的病史(肾穿、临床、免疫治疗方案、剂量、疗效)、本次有无诱发因素(感染、妊娠、自行减或停激素等)、肾及全身症状、免疫指标等,综合判断,得出您是否是狼疮肾炎复发及程度,全身狼疮有无活动及程度。然后,拟出最佳治疗方案。 如专家判断您是轻度复发,一般仅需增加一定量的激素及/或免疫抑制剂。增加的具体剂量,专家会根据此次复发程度、以往控制复发的剂量等多种因素决定。如加量后数周,各项化验显示出能控制复发了,可逐渐减少激素及/或免疫抑制剂量。如仍未控制,需个体化再上调剂量!故自我做好详细的治疗观察表会很有帮助!(可参阅巳发相关短文:用激素、免疫抑制剂、为什么做好病情记录表很重要?) 如专家判断您是中、重度复发,那专家很可能会推荐您再次肾穿刺。因为,较重的复发,很可能肾脏病理类型会变化。而不同的类型所需采用的再次诱导免疫方案是不一样的!如肾穿刺显示病理类型未变,那一般仍采用原来曾有效的诱导免疫方案再次治疗。 因此,只有病人提高依从性,坚持长期正规随访复查、坚持在专家指导下用药维持,才能减少复发机会。一旦复发,才能及早识别,及时治疗,从而减少需再次免疫强化治疗所带来的副作用,也可减少因狼疮肾炎反复复发所引起的肾慢性化病变!

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文章 狼疮肾病(LN)该如何治疗?最新治疗指南有何更新?

狼疮性肾病(LN)是国内最常见的继发性肾病,尤其好发于青、中年女性。LN一般均需作肾穿刺,因不同病理分型的LN治疗及发展均可不同。其中,最常见的是3型及4型,其次是3+5及4+5型(以上这些类型又可统称为"增生性LN"。再其次是5型(膜性)。今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对LN治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: 病理3、4型LN: •诱导治疗:CTX、或MMF •标准激素:(0.25-0.5g冲击,口服0.6-1.0mg/kg(最大不>80mg/天)。6周(w)时20mg,8w时15mg,12W时10mg,>12w,5-7.5mg。 •小剂量激素:冲击同上。口服20一25mg,20、15、10、7.5、 5 、2.5mg。 •维持治疗:MMF(起始维持0.75-1.0,2次/天)。 •如不能耐受、无法获得或拟妊娠,改AZA。 •如以上二药均不耐受,可用CNIs。 •此上二阶段(诱导+维持)不宜<36月。 5型LN: •肾病综合征:激素+任意之一(MMF、CTX、CNIs、美罗华、AZA)。 •如活动性LN诱导疗效不佳: 1,确认依从性。 2,检查药物剂量、浓度。 3,可考虑再肾穿(慢性化?TMA?) 4,换另一种一线用药(CTX换MMF或相反)。 5,如对上述两种一线用药均抵抗,可考虑: A:MMF+CNls B:加美罗华 C:延长CTX静脉冲击疗程。 对照本人在去年7月17、18日微医健康号上发的5篇短文: 我刚被诊断狼疮性肾炎,能不做肾穿刺吗? 狼疮肾炎该如何非免疫治疗? 狼疮肾炎该如何免疫治疗?如何预防及治疗狼疮性肾炎复发? 狼疮性肾炎可自己停用激素吗? 本人体会如下: 1,新指南对3、4型狼疮肾炎 诱导治疗仍推荐激素+CTX或MMF;但维持治疗更推荐MMF(因更少复发)。仅在不能耐受、无法获得或拟妊娠时,才改AZA来代替MMF。 2,新指南对活动性LN诱导疗效不佳者,建议确认病人治疗依从性;检查药物剂量、浓度;考虑再次肾穿;推荐换另一种一线用药(CTX换MMF或相反)。 3,新指南对难治性LN(一线用药均抵抗) 推荐:MMF+CNls;加用美罗华;延长CTX静脉冲击疗程。 4,新指南对羟氯喹和其它支持治疗仍予强调。 因为,LN的治疗有高度复杂性及风险性,所以建议您要与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,密切复查肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血白蛋白、血常规、血糖、血补体、SLE相关自身抗体等指标!自我监测血压。实时评估及调整免疫及非免疫(支持)治疗方案。只有这样,才能更好地达到LN完全缓解、减少复发、保护肾功能、减少激素和免疫抑制剂治疗的各种併发征!

陆福明

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文章 我刚被诊断狼疮性肾炎,能不做肾穿刺吗?

不能!因狼疮性肾炎看上去都是血尿、蛋白尿、肾功能损害,但肾组织病理类型有多种(六型)!同一型中病变程度不一,急性与慢性病变各不相同。治疗方案完全取决病理类型、程度。有些类型需激素合用免疫抑制剂的。有些可能仅单用激素甚至可不用激素。临床表现轻重如血尿、蛋白尿、肾功能,很多情况下与肾组织病变类型、轻重可不呈匹配。故肾穿刺是指导狼疮性肾炎治疗及判断疾病发展的重要方法!

陆福明

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