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C5功能不全综合征

C5功能不全综合征

别名:家族性C5功能缺陷

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C5功能不全综合征介绍
  • 为常染色体遗传性疾病,主要见于婴儿
  • 表现为脂溢性皮炎,慢性腹泻、消瘦,反复感染
  • 目前无法根治,以预防和控制感染为主

简介

C5是血液中11种补体成分之一,是身体免疫系统发起免疫攻击的膜攻击复合体的第1个补体分子,C5功能不全,身体免疫系统保卫身体的免疫攻击力就会下降。C5功能不全综合征是一种以血清中C5含量正常,但功能不全为特征的遗传性中性粒细胞功能异常性疾病,本病较少见,主要见于婴儿,具体流行病学数据不详。临床表现为脂溢性皮炎,可由任何部位开始,且很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下,易出现反复的细菌性感染,可引起中耳炎、肺炎等。严重者可并发脓毒血症、化脓性脑膜炎、重症肺炎等并发症。本病目前尚无根治方法,以预防和控制感染为主,可应用抗生素、输注新鲜血浆等来缓解症状。若未治疗,患者皮炎、腹泻症状加重,营养状况差,出现感染后易引发脓毒血症、化脓性脑膜炎、重症肺炎等严重并发症,可危及生命。

症状表现:

典型症状是脂溢性皮炎,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下,易出现反复的细菌性感染。

诊断依据:

依据婴儿时期出现典型的皮肤红斑、脱屑、慢性腹泻、消瘦、感染症状,结合实验室检查血清总补体水平及C5含量均正常,但对酵母颗粒的调理作用及吞噬功能有缺陷,表明C5活力下降,加入纯化的C5后可纠正。可以确诊本病。

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见。多发生于婴儿,具体流行病学数据不详。

是否可以治愈?

本病无法治愈,以预防和控制感染为主,可应用抗生素、输注新鲜血浆等来缓解症状。若未治疗,患者皮炎、腹泻症状加重,营养状况差,出现感染后易引发脓毒血症、化脓性脑膜炎、重症肺炎等严重并发症,可危及生命。

是否遗传?

是否医保范围?

C5功能不全综合征相关科普内容

文章 C5功能不全综合征是怎么引起的

近年来,C5功能不全综合征在婴儿中的发病率逐渐上升,引起了广泛关注。许多家长对此病感到困惑,不清楚C5功能不全综合征究竟是怎么回事。本文将为您详细解析这一疾病,帮助您更好地了解它。

一、C5功能不全综合征的病因

C5功能不全综合征的病因主要是遗传。当父母一方或双方携带C5功能缺陷基因时,有很高的概率将这种基因遗传给下一代。此外,环境因素也可能影响C5功能不全综合征的发生。

二、C5功能不全综合征的临床表现

C5功能不全综合征的临床表现多样,主要包括以下几方面:

  • 皮脂渗出性皮炎:婴儿出生后不久,皮肤就会出现红肿、渗液等症状。
  • 腹泻、食欲不振:婴儿的胃肠道功能受到影响,容易出现腹泻、食欲不振等症状。
  • 生活能力差:婴儿的精神状态不佳,活动量减少,生活能力差。
  • 抗感染能力差:婴儿容易感染细菌、病毒等病原体,如革兰阴性菌感染可并发中耳炎、肠炎等。

三、C5功能不全综合征的治疗方法

C5功能不全综合征的治疗主要包括以下几种方法:

  • 输送血液法:通过输血补充患者体内的C5蛋白,改善其功能。
  • 抗生素治疗:针对感染性疾病,使用抗生素进行治疗。
  • 营养支持:给予婴儿充足的营养,提高其免疫力。

四、C5功能不全综合征的日常护理

1. 注意婴儿的皮肤护理,保持皮肤清洁、干燥。

2. 饮食方面,给予易消化、营养丰富的食物。

3. 定期进行体检,监测病情变化。

4. 遵医嘱进行药物治疗,切勿自行停药或换药。

C5功能不全综合征虽然是一种罕见病,但只要家长积极配合医生的治疗,做好日常护理,孩子依然可以健康成长。

健康解码专家

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文章 C5功能不全综合征的饮食注意事项

慢性腹泻和食欲不振是C5功能不全综合征患者常见的症状。为了改善症状,以下是一些适宜的食疗方法:

(1)荔枝粥:将5枚荔枝去壳,与100克粳米加水共煮成粥。晚餐食用,连续5天为一个疗程。适用于黎明前腹泻、口臭者。

(2)菱粉粥:取100克粳米,加水煮粥,待粳米熟时,调入30-60克菱粉和少许红糖,煮熟即可。适用于慢性腹泻、营养不良、年老体虚者。也可作为食道癌、胃癌的辅助食疗品。

(3)藕粥:取新鲜老藕适量,洗净切片,与100克粳米、少许白糖共入砂锅中,加水煮成粥。早晚食用。适用于大便溏薄、食欲不振、年老体弱者。

(4)山药粥:将30克山药切碎、炒熟,与30克糯米水浸一晚后共煮成粥。每日1-2次,空腹食用。可补脾益气、温中散寒、涩肠止泻。适用于虚寒久泻者。

(5)赤豆山药汤:取50克赤小豆煮至半熟,将50克山药去皮切片后放入赤小豆汤中煮熟,加少许白糖调匀。适用于大便溏薄、小便短少、倦怠腹胀者。

(6)山药蛋黄粥:将500克山药捣碎,加适量清水,用文火煮沸约2分钟时,调入2枚鸡蛋黄,再煮沸即可。1日内分次空腹温服。适用于脾虚腹泻者。

(7)猪肚粥:取1具猪肚,洗净后切成小块,与100克粳米共煮成粥。也可取30克白术、适量生姜煎汁代水,与猪肚、粳米共煮粥。可补益脾胃,适用于腹泻者。

(8)扁豆粥:取30克新鲜扁豆、100克粳米,按常法煮成粥,用少许葱、盐调味即可。适用于暑天腹泻者。

(9)青梅汤:将20克青梅放入砂锅中,加水煮汤,汤成放入少许饴糖调匀。每日2次。适用于腹泻久不愈、无粘液脓血者。

(10)炒米粥:取50克粳米,放入铁锅中干炒至溢香时加水适量,烧汤服用。适用于腹泻伴饮食积滞、食欲不振者。

(11)苹果汁饮:取2个苹果,去皮、核,绞汁,入沸水中烫温即可。每日2次。可健脾和胃止泻。

此外,以下食物对C5功能不全综合征患者也有益处:

1. 灵芝:灵芝可增强人体免疫力,含有抗癌效能的多糖体和丰富的锗元素,能加速身体新陈代谢,延缓细胞衰老,通过诱导人体产生干扰素发挥抗癌作用。

2. 新鲜萝卜:含有丰富的干扰素诱导剂,具有免疫作用。

3. 人参蜂王浆:能提高机体免疫力和内分泌调节能力,含有防癌作用的蜂乳酸。

4. 蘑菇、猴头菇、草菇、黑木耳、银耳、车前子、百合等:都有明显增强免疫力的作用。

5. 香菇:香菇所含的香菇多糖能增强人体免疫力。

以上食疗方法仅供参考,具体需咨询医生。

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