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腹茧症

腹茧症

别名:特发性硬化性腹膜炎,小肠禁锢症,小肠纤维膜包裹症,包膜内粘连性肠梗阻,腹腔茧状包裹症,小肠茧状包裹症

就诊科室:

普通外科 消化内科

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腹茧症介绍
  • 腹膜疾病
  • 腹痛、腹胀、腹部肿块、恶心、呕吐
  • 部分手术治疗可以治愈

简介

腹茧症是一种临床罕见的腹膜病变,目前病因仍不明确。其主要特征是小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内,形似“蚕茧”,故又称原发性小肠禁锢症、局限性小肠外膜包裹症、小肠阶段性纤维包裹症、特发性硬化性包裹性腹膜炎等。由 Foo 于1978 年首先报道并命名。治疗有病因(去除病因)、药物和手术等,预后尚可,部分患者手术效果不理想,术后还仍需继续服用药物治疗。

症状表现 

典型症状为腹痛、腹胀、腹部肿块、恶心、呕吐。

诊断依据 

依据典型的腹痛、腹胀、腹部肿块、恶心、呕吐症状,通过B超、CT检查和手术探查可以确诊。

腹茧症有哪些类型?

  •  局限型腹茧症
  •  弥漫型腹茧症
  •  原发性腹茧症
  •  继发性腹茧症

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见。

是否可以治愈?

部分可治愈。

是否遗传?

是否医保范围?

腹茧症相关科普内容

文章 探索罕见的腹部疾病:腹茧症

腹茧症是一种在腹部外科中相对少见的疾病。其特征是小肠部分或全部被一层灰白色、坚韧且硬厚的纤维膜所包裹。这种疾病的病因目前仍不清楚。 腹茧症的诊断在手术前往往非常困难,通常以腹部肿块或肠梗阻为首发症状。主要表现为反复出现的腹痛和腹胀,伴随着腹部肿块、呕吐以及不规律的排气和排便,甚至可能完全没有排气和排便。患者的体质通常较弱,随着病情的发展,可能会出现严重的并发症,甚至死亡率也相对较高。

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一名患者因腹痛和腹胀入院,经复穿检查发现不凝血,初步诊断为腹腔内出血。紧急手术揭示了小肠的4/5部分被茧状包裹并发生坏死,腹腔内有大约1000毫升的血性渗出物。医生对茧状包膜进行了切除,并清除了坏死的小肠,随后进行了肠吻合。术后,患者的残留小肠长约80-100厘米,恢复情况良好,顺利出院。

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文章 罕见的腹部疾病:腹茧症的诊断与治疗

腹茧症是一种罕见的腹部疾病,首次被命名于1978年。它的特点是腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹,形似蚕茧。该病的临床表现多样,常见的症状包括腹胀、纳差、乏力等。由于其临床表现无典型特征,术前较难明确诊断,目前存在许多分歧。 在一例报告中,患者因肝硬化而住院,出现了腹胀等症状,经治疗无明显缓解。通过会诊和辅助检查,考虑到“不全性肠梗阻”,遂转外科治疗。术中发现全小肠、大网膜等被一灰白厚质的“茧状物”完全包裹,形似一“袜套”。部分切除此茧状外壳后,病理报告显示为“纤维缔组织伴部分玻璃样变性”。患者一周后痊愈出院,随访四年,无复发,且饭量增大,体重增加。 腹茧症的病因复杂,可能与药物代谢、外伤、化疗等有关。其诊断困难,尤其是术前确诊者甚少。要诊断腹茧症至少要符合以下几点:部分或全部小肠被纤维膜包裹;纤维膜是连续完整的;纤维膜是独立的结构,与被包裹的小肠间存在可分离的平面;包膜的病理组织类型为纤维组织;大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。辅助检查(包括X线、B超、CT、MRI)多无特异,不易与肠粘连相区别。 腹茧症的治疗以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连,切除囊带。近来学者又主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗,但此病常无明显症状,多合并其他疾病呈急性起病,入院时不能明确诊断,又多行手术处理。因此,在保守治疗无效而反复时则宜手术探查,并切除囊带,松解肠管,可取得满意效果。

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