贝赫切特综合征介绍
- 是一种慢性复发性自身免疫性疾病
- 常见症状有口腔、外生殖器溃疡及眼、关节、神经损害
- 主要通过药物治疗,可以缓解病情,但不能根治
简介
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种慢性复发性自身免疫性疾病,是一种以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。其主要临床表现为反复发作口腔、外生殖器溃疡,眼及皮肤损害,也可累及关节、血管、神经等。本病目前无法治愈,积极进行药物治疗,包括使用各种调节免疫的药物,可减轻临床症状,提高患者生活质量。若不及时治疗,预后不好,影响患者生活质量,严重者危及生命。
症状表现:
贝赫切特综合征主要表现为口腔、外生殖器溃疡,结节性红斑样皮损、皮囊样皮损、眼痛、视力下降、关节痛、头痛、发热、呕吐等。
诊断依据:
根据主要临床特征口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部损害、皮肤、关节、消化道、神经系统表现等,结合针刺反应阳性可诊断。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病常见,以青年多见,女:男约为4:3[1]。
是否可以治愈?
本病目前无法治愈,通过药物,可减轻临床症状,提高患者生活质量。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
否。
贝赫切特综合征相关科普内容
文章 白塞病的表现(四)
五、关节炎 不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。 六、神经系统损害 有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。 神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 什么是白塞病?
一、概述: 1、贝赫切特综合征(Behcet disease,BD),在临床中应称作白塞病,又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。 2、以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征。 3、同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累,是一种慢性变异性系统性血管炎。 4、患者病情呈“发作-缓解”交替变化,除少数因内脏损伤控制不佳死亡外,大多数患者预后良好。 二、流行病学: 1、该病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区,常又称为“丝绸之路病”。 2、中国北方的患病率约为 110/10 万人口。男性和女性发病率基本相当。 3、男性脏器受累者更常见,好发于 16~40 岁人群。 三、疾病类型: 1、根据内脏系统受损不同分为: (1)血管型BD:有大、中动脉和/或静脉受累。 (2)神经型BD:有中枢或周围神经受累。 (3)胃肠型BD:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 白塞病有哪些原因和症状?
一、该病是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。 二、贝赫切特综合征(白塞病)确切病因至今不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。 三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。 四、全身多系统都可能被累及。 五、该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。 六、典型症状: 1、口腔溃疡: (1¥见于98% 以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。 2、外阴溃疡: (1)与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。 3、皮肤病变: (1)结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。 3、眼炎性病变: (1)男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。 4、消化道症状: (1)又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等,甚至死亡。 5、神经系统症状: (1)又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。 6、心血管损害: (1)主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。 7、关节炎性病变: (1)表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。 8、肺部症状: (1)少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。 9、泌尿系统症状: (1)罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。 10、附睾炎性病变: (1)较少见,表现为附睾肿大、疼痛、压痛。 11、其他症状 (1)部分患者表现为低热。
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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