贝赫切特综合征

文章 白塞病的表现（四）

杨剑

主治医师

玉山县文成街道卫生院

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文章 什么是白塞病？

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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文章 白塞病有哪些原因和症状？

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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文章 风湿科医生手记——丝绸之路病是啥？

孙莉

主任医师

温州医科大学附属第一医院

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文章 口腔反复溃疡十几年，没想到原因是这样的

梧桐健康

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文章 白塞氏综合征的临床症状有哪些？

医联媒体

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文章 白塞氏病：一种全身性免疫系统疾病的深入解析

白塞氏病，也被称为贝赫切特综合征，是一种影响全身的免疫系统疾病，属于血管炎的一种。它可以侵犯多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。主要症状表现为反复出现的口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡以及关节肿痛等。 无论是西医还是中医，都需要进行规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物。如果不进行治疗，预后将不佳，严重者甚至可能危及生命。目前，白塞氏病的发病原因还不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）以及生活环境有关。 这类血管炎主要影响毛细血管、细及小静脉，少数为细动脉。在大血管中，静脉受累更多于动脉。血管各层的病变程度不同。一般来说，内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，伴随着管壁水肿、少许嗜伊红性物质沉积、肌层分离、管壁增厚和管腔狭窄。然而，血栓形成者较少。细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管也呈现上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴随着红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出，在皮肤组织中后者形成脓疡样表现，而无核破碎现象。 白塞氏病的发病有急性和慢性两种类型。少数急性发病者在5天至3个月内于口腔、皮肤、生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，局部损害和全身性症状都较重。大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他器官发病。一般来说，口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。 无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状包括高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6%的患者在夏天有低热。过度劳累、睡眠不佳、月经前后、气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，但未见接触传染病例。 白塞氏病的主要合并症包括失明、胃肠道受累引起的溃疡出血穿孔感染等等严重的并发症。肺损害也可能发生，约占5%，多在30～40岁时发病，男女之比为9：1。可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。 白塞氏病也可能影响大脑，因为白塞氏病中有一个分型就是神经白塞。神经白塞的基本病变是颅内小血管的损害，主要的病理改变是颅内弥漫性的中小血管炎性改变。早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘以及脑膜不同程度的增生和纤维化，脑实质可以有大小不等的梗死性灶，大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。神经白塞分为多种类型，包括脑膜脑炎型、脑干型、脊髓型、周围神经型、小脑病变型和脑神经瘫痪型。白塞氏病的患者在神经系统受累时称为神经白塞病，通常根据其症状可表现为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、肌损害。周围神经系统损害的类型见于20%的白塞氏病患者，神经系统病变可能导致手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，甚至可能出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些都可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。 关于白塞氏病的相关检查，主要是炎症活动的指标、相关血管炎的抗体、相关的脏器功能的检查以及必要的影像学的检查。治疗原则就是抗炎，帮助病调节好自身的免疫功能。心理问题在治疗白塞氏病中也非常重要，没有良好的心理素质，是很难治疗好疾病的。

癌症防治先锋

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文章 贝赫切特综合征的预后和治疗方法

贝赫切特综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响口腔、皮肤和眼睛。多数患者会经历缓解和复发的交替状态。然而，通过有效的治疗，部分患者可以完全康复。对于仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者，预后相对较好。但是，如果病情影响到眼部、神经系统或肠道等系统，未经治疗的预后可能不佳，甚至可能导致失明、肠穿孔或死亡。因此，早期积极治疗至关重要，以获得最佳的治疗效果。

家庭医疗小助手

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文章 贝赫切特综合征：症状、诊断和治疗

贝赫切特综合征（BS），也被称为白塞病（BD），是一种全身性免疫系统疾病，主要表现为眼部病变。它是一种慢性、多系统疾病，特征性临床表现为典型三联征：口腔阿弗他溃疡，阴部溃疡及无菌性葡萄膜炎。这种疾病可以影响皮肤、血管、关节、神经系统、肺和肠道等多个系统。 最常见的症状是口腔溃疡反复发作、生殖器溃疡等。口腔溃疡通常呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，边缘清楚，周围有红晕，中心微凹下，其上有灰黄色假膜覆盖。这些溃疡可以在多个部位出现，包括舌、口唇、上颚、咽部等。外阴部溃疡也很常见，尤其是在男性和女性的生殖器上。眼部病变通常在其他器官或系统发病之后1～2年出现，约有70～80％的患者有眼部受累。眼部病变可能导致失明的严重后果。 除了上述症状外，贝赫切特综合征还可能引起关节疼痛或肿胀、红斑样、痤疮样皮疹、消化道症状等。少数患者可能出现中枢神经系统、心血管系统、呼吸系统的病变。 国际诊断标准包括反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变和针刺反应阳性等五个方面。凡有反复口腔溃疡并伴有其余四项中的两项者，可确诊为本病。

康复之路

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文章 白塞氏病：症状、体征及并发症

白塞氏病，也被称为贝赫切特综合征或口-眼-生殖器三联征，是一种慢性、复发性的多系统疾病。该病最早由土耳其眼科医师Behcet在1937年报道。其主要临床特征包括口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎。除了这三大特征外，白塞氏病还可能伴随皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变和神经系统病变等多种并发症。 在皮肤方面，结节性红斑是最常见的体征，其他可能的皮肤病变包括多形性红斑、痤疮样皮疹、脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。心血管系统的体征主要表现为过敏性小血管炎，可能引起闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全等问题。神经系统症状约占8%～10%，常见的症状包括阵发性头痛、头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。胃肠道病变的发生率约为50%～64%，可能导致整个消化道和黏膜溃疡，甚至引起Budd-chiari综合征。关节及肌肉症状通常表现为四肢大小关节及腰骶等处的游走性疼痛，无畸形及骨质破坏。高热败血症样表现也可能出现，虽然多数病例仅有不规则低热，但有些病例可能出现弛张性高热伴白细胞增多，类似于败血症的症状。

中医养生之道

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