烟雾病

烟雾病的症状有哪些？

烟雾病发病率高的群体主要有两个：

一是 10 岁左右的儿童，孩子出现烟雾病后，普遍会出现言语混乱，不同程度的头痛以及情绪烦躁和易怒等症状，另外有些儿童出现智力低下发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院排查是不是烟雾病引起的；

二是 40 岁左右的成年人，成年人早期症状比较明显，如不同程度的呕吐以及头晕、头痛、四肢麻木、视物模糊等表现，部分患者还会出现比较严重的记忆力丧失或者全身无力以及失语、癫痫等。

烟雾病需要做什么检查？

脑血管造影术是(DSA )是诊断烟雾病的金标准，可以全面地反映脑血管的形态结构，图像清晰，分辨率高，对观察血管病变，血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图案，进一步为治疗提供精准的科学依据。

得了烟雾病怎么治疗？

现在烟雾病是没有药物可以治疗的，目前治疗烟雾病最有效方法是应用外科手术治疗（联合血管搭桥手术），通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血；同时对脑表面进行大范围贴敷，诱导形成新生血管，为脑血液供应提供了坚实有力的双重保障。实现了更大范围地改善脑表面供血，使手术效果实现了最大化。

烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。广大患者如果出现了相应症状要及时就医，通过早期症状甄别，及时进行检查确诊，进行早期手术干预，常可以取得良好预后。

什么原因可引起烟雾病？

烟雾病的病因复杂，真正的发病原因尚不明确。目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管疾病。一些可能的相关因素主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。

烟雾病会遗传吗？

烟雾病不是典型的遗传病，只是有一定的家族遗传倾向。也就是说如果家族中有人有烟雾病，后代中出现烟雾病的机率会略微高一些。所以烟雾病的患者家属也要进行检查，排除无症状烟雾病。

联合血管搭桥手术：

联合血管搭桥术就是在总结两种传统术式的优缺点的基础上，搭桥+贴敷集合于一台手术，在搭桥的基础上多因素贴敷，建立的多重的血流通路，能为患者的脑组织提供丰富的血液，这样既能有贴敷手术的优点（脑部供血范围较大）又给了新生血管成长所需要的时间（由直接搭桥的血管维持正常供血）避免了在新生血管没有形成之前发成脑卒中。优于单纯的直接搭桥和间接的血管搭桥。

手术治愈率更高，风险更小。建议患者在选择手术的时候多了解，多和医生沟通，技术精湛的医师会更好地操控手术的走向，避免出现不必要的手术风险。

烟雾病的诊疗：

烟雾病的手术治疗一般分为三种，一是直接搭桥手术，二是贴敷手术，也叫间接搭桥手术，第三种是把这两种手术联合在一起的手术，叫做“联合血管搭桥手术”，成人烟雾病更推荐联合血管搭桥手术进行治疗。这是因为成人患烟雾病脑出血的概率更大，如果单纯的用直接搭桥或者贴敷手术，很有可能在手术期还是会造成脑出血的症状。如贴敷手术就需要 3~6 个月的时间形成新的血流通道。而在此期间出现脑卒中概率较高。所以局限性也比较大。

烟雾病又称 moyamoya 病，该病 是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似吸烟吐出的烟雾，由此得名。

病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关。有些有家族史，有些合并其他先天性疾病，提示遗传因素在其病因中可能起重要作用。多数为散发，部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史，获得性环境因素可能与烟雾病的发生和发展有关。

发病机制是 Willis 环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，反复发生逐渐形成脑底异常血管网。

烟雾病有以下症状：

• 儿童患者以缺血性卒中或 TIA 为主
• 常见偏瘫、偏身感觉障碍或(和)偏盲，优势侧半球受损可有失语，非优势侧半球受损多有失用或忽视
• TIA 反复发作可表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫等
• 约 10％病例出现脑出血或 SAH
• 头痛较常见，可有智能减退和抽搐发作
• 成年患者多表现为出血性卒中
• 如脑室出血、SAH、脑内出血等
• 出血性卒中多由于侧支血管或动脉瘤破裂所致，常无动脉硬化的证据，发病时症状重，可反复发作
• 约 20％为缺血性卒中，也可表现为反复晕厥发作