吉兰-巴雷综合征

周围神经病的病因复杂多样，既可以是先天或遗传性因素，也可能是后天获得性因素所致。其中，遗传性压迫易感性周围神经病患者的发病机制涉及遗传和后天压迫因素的共同作用。获得性周围神经病则包括感染性、免疫介导性、中毒性、代谢性等多种原因，具体分类详见相关章节。

周围神经病的起病形式各异。外伤性或缺血性神经病的发病速度较快，症状一开始就达到高峰；而炎性或某些代谢性疾病的病程则呈现亚急性，病情需要几天或几周才能达到高峰。例如，吉兰-巴雷综合征患者常在急性出现四肢无力时，以运动神经麻痹为主要表现。多数中毒或代谢性神经病的病情在几周或几个月内仍在进展，如副肿瘤性、糖尿病、代谢性因素等引起的神经病。相比之下，遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性神经病的病程可能长达数年。

患者的症状和体征不仅可以证实周围神经病的存在，还可能暗示受损神经的类型。缺血性神经病的主要临床症状是疼痛；小纤维神经病常表现为烧灼样、闪电样、刀剜样疼痛或其他感觉异常，患者对无痛刺激也可能过度敏感，例如在被单覆盖双足时感到剧痛。此外，患者可能会主诉手腕或踝关节有束带样或箍紧感。远端对称性轴索性神经病的感觉障碍通常从趾端开始，逐渐向近端发展，形成手套、袜套样分布；而运动障碍则常表现为四肢远端的无力，例如容易绊倒、双手握力差等。多发性单神经病则表现为某一条或几条神经支配区域内的感觉异常。

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要特点是急性或亚急性起病的四肢无力，可能伴有末梢性感觉障碍，并且常见脑脊液蛋白一细胞分离现象。约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史，常见的感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体和水痘-带状疱疹病毒。这些病原体可能通过分子模拟机制诱导抗神经节苷脂抗体的产生，进而攻击周围神经轴索，导致GBS的发生。

一名54岁的女性工人因剧烈背腰疼痛就诊，最初被误诊为肌纤维组织炎。随后，她出现了面神经麻痹和双下肢无力等症状，经过腰穿检查，确诊为急性吉兰-巴雷综合征。治疗方案包括甲泼尼龙和免疫球蛋白的静脉点滴，患者在4周后有了明显的恢复。

GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。治疗方向应该是清除自身免疫性抗体、抑制补体沉积或膜攻击复合物的形成、促进损伤的周围神经修复。治疗主要包括免疫治疗和对症支持治疗，旨在清除自身免疫性抗体和补体、抑制局部免疫损伤并促进疾病的恢复；对症支持治疗，GBS除累及四肢运动、感觉外，还可导致呼吸肌麻痹、自主神经受累，积极的对症支持治疗对于减少并发症、降低死亡率至关重要。

多年前，一个10多岁的男孩在北京街头卖报为生，突然病倒。他的父亲只带了200元钱，无法支付昂贵的治疗费用。医生面临着是否救治的艰难选择。最终，医生决定插管救治，男孩成功康复并与父亲签署了30年的还款协议。

这位医生回忆起当时的感受，认为医生这个职业虽然充满挑战和委屈，但也能带来无可比拟的幸福体验。即使在中国医生的职业环境不佳的情况下，医生们仍然坚守着纯净的信仰和神圣的职业精神。

他还分享了另一个故事，讲述了一位32岁的女病人因突发急性重症胰腺炎入院，需要昂贵的治疗费用。病人的父亲只能借到3000元，远远不够。医生在等待更多的资金到来时，细心观察病情，尽力延长病人的生命。最终，病人被迫放弃治疗，离开医院。

这位医生反思，面对生死抉择时，医生们不仅要考虑技术问题，还要面对道德和经济的困境。他们需要在无助和自责中寻找平衡，坚持做出正确的选择。

多年前的一个故事，至今仍深深地印在我的脑海中。一个十多岁的男孩，在经历了母亲去世的悲痛后，跟随父亲在大城市靠卖晚报艰难谋生。然而，一天他突然生病，坚持了整整一个月后被送往医院。入院时，他父亲身上仅有200元钱，这是他们父子唯一的生计本钱。

我们很快诊断出男孩患有重症吉兰-巴雷综合征，已经影响到呼吸肌，需要依靠呼吸机维持生命。然而，面对高昂的医疗费用，男孩的父亲陷入了深深的痛苦和无助。最终，他只能向全村借钱，带着12000元回来了。但是，这笔钱远远不够支付男孩的治疗费用。

在一个清晨，一辆破旧的三轮车停在了抢救室门口。男孩的父亲已经收拾好了，准备带着孩子回老家。他说：“我们已经没钱治了，谢谢你们的好心！趁孩子还有口气，我要把他拉回老家。”看着他拔掉男孩的气管插管，我的内心在交战：救不救？我用右手用力掐着自己的左上臂，却一点都不觉得疼，眼前只有男孩父亲的眼泪、孩子的眼泪……

30秒后，我下定决心：“插管！”护士早已准备好，等待我的命令。两周后，男孩脱离了呼吸机，三周后顺利出院。出院时，父子俩与医院签署了一份长达30年的还款协议，每月还200元。即便这样，他们还是经常还不上。男孩出院后，经常会在晚上溜到我们分诊台的窗前，扔下两份当天的晚报转身就跑。每次他来，为了他的自尊，我总是假装没有看见他。当他转身飞跑出去时，我就会很享受地看着他的背影。试想，之前他连一个脚指头都动不了，甚至差点和他死去的母亲一起埋在小山村里。而如今，他却能像“准刘翔”一样奔跑。作为他的医生，我的感受是什么呢？

这时候，我心底最柔软的部分被触动了。哪一种职业会有如此美妙的心灵体验呢？我做急诊医生近30年，有太多的辛苦、太多的委屈。但和这种无可比拟的幸福体验相比，那些都不足挂齿。我从来都感恩上苍给了我一个如此至真至善的职业，它固有的光芒可以令世间所有名利都黯然失色。所以，我经常问自己，即便环境近似残酷，我们会轻易放弃最初的梦想吗？

也许有人会说，你既然被称做白衣天使，你就应该那么做，而且每一次都该如此决策，甚至不能允许男孩的父亲把气管插管给拔出来。在此，我可以含着眼泪回答你：“这也是我的梦想。我也希望每一次自己都能无所顾忌地选择去救人。然而，事情没那么简单。面对这样的场景，我们医生心底那异常强烈的冲突又有多少人能理解？”

谁都不要站在道德的制高点上简单评判谁对谁错。当下我们各行各业所呈现出的某些乱象，或许只是社会成长和转型时必然要经历的一个阶段。在历史的长河中，这也许只是短暂的迷失？在种种冲突、困扰之中，我们都应该相信的是，绝大多数医生仍在竭力坚守着纯净的信仰和神圣的职业精神。此时，我想起罗曼·罗兰的一句话：“这个世界上只有一种真正的英雄主义，那就是在认清生活的真相之后仍然热爱它。”对于临床医生而言，最难的部分永远不是技术。