先天性巨结肠

文章 先天性巨结肠与便秘：诊断、治疗及手术

先天性巨结肠是一种影响肠道功能的疾病，常见症状包括便秘。然而，并非所有便秘都由先天性巨结肠引起。该疾病的典型特征是远端肠管神经节细胞的缺失，而其他原因导致的便秘肠管则具备神经节细胞，但其数量和功能出现障碍。因此，处理方法各有不同，需要制定个性化的方案。 确诊先天性巨结肠需要进行一系列检查，包括钡剂灌肠、直肠黏膜活检加乙酰胆碱酯酶染色和直肠肛管测压。单纯依赖钡灌肠的检查可能会导致术前评估的错误，进而影响治疗和手术的成功率。 对于超短段型的先天性巨结肠和巨结肠同源病患儿，可以先尝试保守治疗。如果3-6个月后效果仍不佳，考虑手术治疗。保守治疗方法包括排便训练、直肠肛管扩张和必要时断直肠灌洗加少量导泻药物治疗。然而，长期使用导泻药物可能会引起肠道上皮细胞变性，因此不建议长期保守治疗。 手术治疗包括切除病变肠管和重建肛管排便功能两部分。虽然大多数孩子可以通过手术控制排便、避免污粪、不影响发育，但仍有少数孩子需要永久性的人工肛门。微创治疗的优势包括美观、恢复快、腹腔再次粘连的可能性小和没有伤口裂开的并发症。治疗效果与开腹手术相同。 在进行二次手术时，患儿的恢复情况和营养状态会影响手术风险。一般来说，3-6个月后体重增加、营养改善可以进行手术。患儿进行二次手术的风险不一，但总体来说，疗效与直接根治手术无区别。 如果您正在网上咨询先天性巨结肠相关问题，建议提供以下信息：出生当天有无解胎便、几天解完、是否使用开塞露或肥皂条辅助排便；一月内是否每天可解、几次；从多大开始出现便秘；有无治疗、效果如何；目前的排便情况；如果不吃药、不使用开塞露和其他任何辅助排便方法几天一次。这些信息将有助于医生更好地理解您的病情。

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文章 新生儿便秘：可能的健康问题与解决方法

新生儿便秘是许多父母在照顾宝宝时可能会遇到的问题。这种情况通常出现在宝宝的消化系统还在适应外界环境时。然而，父母需要警惕，因为便秘可能是某些潜在健康问题的迹象。 如果你的宝宝在出生后几天内没有排便，或者排便时明显困难，这可能是先天性巨结肠的信号。先天性巨结肠是一种影响大肠的罕见疾病，需要及时的医疗干预。另外，甲状腺功能低下也可能导致便秘。甲状腺激素对新生儿的生长和发育至关重要，缺乏这种激素可能会引起一系列问题，包括便秘。 此外，母乳喂养的宝宝可能会因为母乳中营养成分的不平衡而出现便秘。例如，如果母乳中缺乏足够的前列腺素E2，可能会导致宝宝的肠道蠕动减慢，从而引起便秘。相反，人工喂养的宝宝可能会因为配方奶粉的成分不适合他们的消化系统而出现便秘。 为了帮助缓解新生儿的便秘，父母可以尝试一些简单的方法。首先，确保宝宝得到足够的液体摄入，特别是在喂养配方奶粉的情况下。其次，可以轻轻按摩宝宝的腹部，帮助刺激肠道蠕动。最后，避免给宝宝使用任何非处方药物，除非在医生的指导下进行。

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文章 什么情况下儿童便秘需要进行检查？

对于儿童便秘，通常建议进行一系列检查以确定病因。然而，家长可能因为担心孩子遭受不必要的痛苦而拒绝检查。医生在这种情况下，需要根据经验和临床判断来决定是否进行检查。以下几种情况被认为是必须进行检查的： (1) 新生儿出生后排便延迟并伴有便秘症状，可能是先天性巨结肠的表现。 (2) 便秘伴随腹胀、呕吐等低位肠梗阻症状，可能是先天性巨结肠或其他肠道发育畸形的迹象。 (3) 便秘从出生开始或在很小的年龄就出现，并且伴随着体重增长缓慢和生长发育不良的表现，可能是某种疾病的早期征兆。 (4) 排便间隔时间超过5天，或者便秘持续时间超过2年以上，可能表明存在结肠扩张或下垂等问题。 (5) 伴随严重的便秘、便失禁、尿失禁、尿急或排尿困难等症状，可能是神经性尿便异常的表现。 (6) 经过多次药物治疗仍无效，或者便秘反复出现，需要进一步检查以查找原因。 在上述情况下，进行钡灌肠造影和肛门测压等检查是非常必要的。同时，所有患者都被建议进行食物不耐受检查，例如呼气试验，以排除饮食因素的影响。如果没有上述情况，医生可以根据经验选择是否进行检查，但这可能会带来漏诊的风险。

医疗数据守护者

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文章 4个月大婴儿便秘与先天性巨结肠的关系

我女儿现在4个月大，前天晚上开始哭闹。我们带她去医院做了空气灌肠排除肠套叠，但没有发现问题。医生考虑可能是巨结肠。从3个月左右开始，她的排便间隔延长至4-5天一次，但此前并未出现哭闹症状。体格检查结果显示一切正常，除了肚脐下方有压痛感。 专家指出，典型的先天性巨结肠临床表现包括出生后不排胎粪或粪排出延迟、腹胀、呕吐、贫血、消瘦、腹部高度膨大并可见粗大肠型，以及直肠指检时大量气体及稀便随手指拨出而排出。通过直肠粘膜活检、钡剂灌肠和直肠肛门压力测量仪等三种检查方法可以确定是否缺乏神经节细胞，显示狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”，并检查肛门之压力反应来证实此病。 虽然我女儿的症状不完全符合典型的先天性巨结肠表现，但她确实存在便秘问题。专家建议可能是巨结肠同源病（不典型巨结肠），并建议我们暂时观察情况。

药事通

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文章 先天性巨结肠术后污粪问题的预防与应对

在对不同拖出术式治疗先天性巨结肠的患儿进行长期随访时，研究发现污粪问题并没有明显的差异。早期术后污粪和大便失禁的发生率高达30%~40%，这严重影响了患者的生活质量。由于缺乏统一的肛门功能评定标准，评定结果可能存在差异。完全控便能力的定义是指在不需要洗肠的情况下，能够自主排便的能力，这需要满足三个前提条件：完整的肛管感受器、自主肛门括约肌控制以及正常的肠蠕动能力。控便机制的受损可能导致术后患者出现污粪问题，但每日进行肠道管理（洗肠治疗）可以改善这种情况。排便感受器的正常工作依赖于完整的肛管结构，以便患者能够分辨不同状态的排泄物。在手术时，应尽量减少对括约肌的牵拉，以保持其完整性。心形吻合术是一种改进的设计，旨在防止切除内括约肌过多或过少，避免术后引起污粪、失禁或便秘。回顾性分析显示，心形吻合术后的患者污粪率明显降低，肠道功能指数和生活质量也得到了显著提高。结肠蠕动能力是控便的第三个关键因素。如果患者具有自主排便的能力但仍然出现污粪，可能是由于长期便秘引起的充盈性便失禁。这种情况下，可以采用每日扩肛及服用通便药物等保守治疗或手术治疗。如果保守治疗无效，可能需要每日生理盐水洗肠来控制污粪。治疗的目标是使患者每日能够排1~2次成形大便，从而提高其生活质量。

医疗数据守护者

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文章 小儿先天性巨结肠的微创治疗：腹腔镜辅助手术

小儿先天性巨结肠是一种常见的外科疾病，需要通过手术进行治疗。自1998年以来，经肛门拖出式Soave巨结肠根治术因其微创和良好的疗效而被全球认可。然而，对于年龄较大或长段病变的患者，经肛门拖出病变肠管可能会有困难，或者肠管托出后张力过高导致复发。因此，在处理狭窄段为长段型或年龄大于3岁的患者时，腹腔镜辅助游离和松解肠管是一种有效的方法。 腹腔镜辅助巨结肠根治术通常采用三孔法，通过脐孔插入腹腔镜，右下腹和左上腹各插入一个操作钳。首先，需要探查肠管病变，并从移行段、扩张段和正常段各取一块浆肌层活检以查找神经节细胞。然后，使用超声刀游离狭窄段和移行段肠管，并从三级血管处断开肠系膜。接下来，游离扩张段肠管，并从二级血管处断开肠系膜，以保护肠管的血液供应。最后，松解脾曲和横结肠侧腹膜、系膜，直到大致正常的肠管能够从肛门脱下，随后转移至肛门手术，拖出、切除病变肠管，并与直肠粘膜吻合。

医疗新知速递

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文章 先天性巨结肠与肠神经原发育不良症：病理分析与临床关注

本文探讨了一例7个月大男婴的病理情况，患者被诊断为先天性巨结肠合并近段肠神经原发育不良症。通过对结肠远端粘膜下神经丛的观察，未发现神经节细胞，表明神经丛的增生。相反，在结肠近端（回盲部）的肌间神经丛中，神经节细胞的数量明显减少，且发育不良。阑尾组织的检查也未发现明显的神经丛和神经节细胞。这些结果提示可能存在巨结肠肠炎的伴发症状，需要进一步的外科随诊和治疗。

中医养生之道

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文章 先天性巨结肠的治疗方法：手术与肠道管理

先天性巨结肠是一种需要及时治疗的疾病。手术是根治性治疗手段，主要原则是切除无神经节细胞的病变肠段和因过度扩张导致的动力差的肠段，并将近端正常的肠管下拉至肛门吻合。 对于新生儿期确诊的病例，通常在3-6个月进行根治手术，这样可以降低并发症的发生率。根据无神经节细胞肠管的长度，可以决定是否需要进行肠造瘘术。如果病变长度较短，可以通过扩肛、开塞露通便、温盐水灌肠等肠道管理手段来维持患儿的排便，家属也可以学习这些技巧进行居家护理；如果病变长度较长，可能需要先行肠造瘘术，然后再进行根治手术。 对于确诊时年龄较大的儿童患儿，往往肠管扩张非常严重。可以通过温盐水灌肠等手段排出肠内储积的大便，然后尽早进行根治手术；如果扩张的肠管仍不能复原且长度较长，可能需要先行近端肠造瘘术，术后3-6个月扩张肠管多能恢复正常直径从而得以保留，再行巨结肠根治手术。

医疗数据守护者

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文章 肛管直肠测压：了解括约肌功能的重要检查

肛管直肠测压是一种常见的肛肠科专科检查，用于评估肛门内、外括约肌的功能状态。这种检查对于排便失禁患者尤其重要，可以帮助医生确定是否存在括约肌功能障碍。除了排便失禁，其他适应证还包括筛查功能性出口梗阻便秘、先天性巨结肠和骶神经反射弧损伤等情况。 在进行肛管直肠测压前，患者通常无需特殊准备。然而，为了确保检查结果的准确性，医生可能会建议患者在检查前1-2小时自行排便，以避免直肠中有粪便影响检查。如果患者有排空困难，医生可能会在检查前进行灌肠处理。 肛管直肠测压的原理相对简单。它主要由四部分组成：测压导管、压力换能器、前置放大器和记录仪。其中，测压导管根据压力传导介质的不同可以分为充液式和充气式两种，目前多使用小直径、充液式、多导、单气囊导管。压力换能器将测得的压力信号转换为电信号，然后通过前置放大器进行放大，最后由计算机进行数字显示和分析处理。 肛管直肠测压不仅可以评估括约肌功能，还可以用于实施和预测生物反馈治疗的效果，客观量化术前、术后直肠肛管压力情况。因此，它在肛肠科的临床实践中扮演着重要的角色。

数字健康领航者

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文章 先天性巨结肠：症状、诊断与治疗方法

先天性巨结肠是一种罕见的肠道畸形，通常在新生儿或婴幼儿时期被发现。这种疾病的主要特征是肠管的一部分缺乏神经节细胞，导致肠道运动功能受损，引起便秘、腹胀等症状。以下是对该疾病的详细介绍。 症状 1. 胎便排出延迟和便秘：这是最常见的症状，特别是在新生儿中。由于痉挛肠段的长度不同，症状的严重程度也会有所不同。有些婴儿可能在出生后48小时内就没有排便，或者只排出少量胎便。随着时间的推移，这些婴儿可能会出现低位肠梗阻的症状，包括呕吐、腹胀和不排便。 2. 营养不良和发育迟缓：长期的便秘和腹胀可能会影响婴儿的食欲和营养吸收，导致营养不良和发育迟缓。结肠的肥厚和扩张可能会在腹部形成宽大的肠型，甚至可以触及充满粪便的肠袢和粪石。 3. 小肠结肠炎：这是先天性巨结肠最常见和最严重的并发症之一，尤其是在新生儿时期。小肠结肠炎的病因尚不明确，但它可能会导致全身情况恶化、腹泻、脱水、酸中毒、高烧、心率快和血压下降等症状。如果不及时治疗，可能会引起较高的死亡率。 诊断 1. 活体组织检查：通过取直肠壁黏膜下层及肌层的一小块组织进行病理检查，可以确定是否存在无神经节细胞的情况。 2. X线检查：腹部立位平片通常可以显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片可以看到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留。如果不及时清除钡剂，可能会形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。 3. 肛门直肠测压法和肌电图检查：这些检查可以帮助评估肠道的神经和肌肉功能。 治疗 1. 保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿和新生儿。首先尝试保守治疗，等待6个月后再进行根治手术。 2. 结肠造瘘：如果保守治疗失败或患者病情严重，无法进行根治手术，结肠造瘘术可能是一个选择。 3. 根治手术：适用于所有巨结肠病儿。常用的手术方法包括Swenson手术、Soave手术和Duhamel手术。这些手术旨在切除或修复受累的肠道部分，恢复正常的肠道功能。 如果痉挛肠段较短、便秘症状较轻，可以尝试综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠、扩肛、甘油栓、缓泻药等，并可辅以针灸或中药治疗。然而，如果这些方法无效，即使是短段巨结肠也需要进行手术治疗。

AI医疗先锋

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