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心室肌致密化不全

心室肌致密化不全

别名：海绵状心肌,心肌窦状隙持续状态

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心室肌致密化不全相关科普内容

文章引起心室肌致密化不全的原因是什么

心室肌致密化不全是一种由于心肌先天发育不全导致的疾病，其病因复杂，可能与多种因素有关。首先，遗传因素可能是导致心室肌致密化不全的重要原因。研究表明，该疾病可能与X染色体上的G4.5基因突变有关，并且可能与系统性肌病（如Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征）相关。此外，某些患者可能同时患有其他遗传病。其次，继发性病因也可能导致心室肌致密化不全。例如，在先天性心脏病的基础上，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉等，由于心室压力负荷过重和心肌缺血，可能导致心内膜形成障碍，进而引发心室肌致密化不全。此外，心内膜下心肌缺血也可能导致心室肌致密化不全。在心内膜下区域，由于血液供应不足，可能导致心肌细胞受损，进而影响心肌的正常功能。针对心室肌致密化不全的治疗，主要针对病因进行治疗。对于遗传因素导致的病例，目前尚无特效治疗方法。而对于继发性病因导致的病例，需要针对原发疾病进行治疗，如手术矫正先天性心脏病等。总之，心室肌致密化不全是一种病因复杂的疾病，需要结合患者的具体情况进行综合诊断和治疗。

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文章心室肌致密化不全需要做那些检查

心室肌致密化不全（Noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一种罕见的先天性心肌病，其特点是心室壁存在大量交织的肌小梁和深陷的肌小梁间隙。为了准确诊断NVM，以下检查方法至关重要： 1. 超声心动图：这是诊断NVM最常用的检查方法。主要依据两个条件：①过多突起的心肌小梁，即在左心室或右心室腔内，从室间隔中部到心尖部心腔，可探及无数突出增大的肌小梁错综排列；受累心腔多增大，运动明显减弱；②彩色多普勒血流显像，可见有无数与心室腔交通的深陷的大小不等的肌小梁间隙，其内有血流与心腔相通。 2. 心脏CT：CT扫描可以显示左室心尖部、前侧壁明显增厚，心室壁外层密度均匀性增高，而内层密度较低。CT增强造影可见小梁隐窝间有造影剂充盈。 3. 磁共振：磁共振可以显示心尖部及左室前侧壁有过多、粗大的肌小梁突入心室腔，其间可见深陷的小梁间隙，内层心肌组织疏松，呈“网格状”改变。 4. 心电图：心电图检查可以发现一些与NVM相关的异常，如T波倒置和ST段下移、传导阻滞、心脏肥大、心律失常等。 5. 心脏核素检查：心脏核素检查可以评估心肌的血流灌注情况，有助于诊断NVM。通过以上检查方法，医生可以准确诊断NVM，并根据病情制定合理的治疗方案。

疾病解码者

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