遗传性血管性水肿

为什么会得遗传性血管性水肿？

HAE是一种遗传病。HAE 发病是由于对 C1 酯酶抑制物（C1-INH）、FXII、ANGPTI、PLG基因突变，导致相应的蛋白质水平和 (或) 功能异常，进而引起缓激肽等水平增高，毛细血管扩张，最终导致水肿的发生。

部分患者发病机制至今不明。根据致病机制不同，目前国际上将遗传性血管性水肿分为C1-INH缺乏型 (HAE-C1-INH)和非C1-INH 缺乏型 ( HAE-nC1-INH)。后者C1-INH 浓度和功能均正常，绝大多数发生于女性。

哪些因素可能会诱发遗传性血管性水肿？

已知的诱发急性水肿的因素包括手术、口腔操作、有创检查，或者有预知的情绪应激及过度疲劳。但诱发水肿发作的诱因目前还不完全清楚，水肿的发作常常具有不可预测性。

哪些人容易得遗传性血管性水肿？

从遗传因素出发，一级亲属（父母、亲兄弟姐妹）中，有患有遗传性血管性水肿的患者，患病率更高。