致死性肝内胆汁淤积综合征

为什么会得致死性肝内胆汁淤积综合征？

致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见的遗传性疾病，可能与染色体有关，少数也和脂质代谢等有关。

• 遗传因素：致死性肝内胆汁淤积综合征大多数以常染色体隐性遗传为主。一般是先天代谢异常导致肝内胆汁淤积而形成反复黄疸表现。
• 脂质代谢障碍：也是一种遗传性疾病，由于类脂质代谢过程中某些酶的遗传性缺陷，使某些本该被酶分解的类脂质沉积在单核-巨噬细胞系统及其他组织内，呈现充脂性组织细胞增殖造成肝内胆汁淤积。

哪些因素可能会诱发致死性肝内胆汁淤积综合征？

感染：非常少见，以病毒感染为主，涉及巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒、风疹病毒、呼吸道病毒、肠道病毒等以及宫内感染。

哪些人容易患致死性肝内胆汁淤积综合征？

新生儿：新生儿是此病的好发者，多数与遗传疾病有关。