致死性肝内胆汁淤积综合征

哪些感觉可提示早期致死性肝内胆汁淤积综合征？

早期致死性肝内胆汁淤积综合征的表现为反复发作的黄疸，且一直不消退，还伴有肝脾肿大。

怎么知道自己患有致死性肝内胆汁淤积综合征？

致死性肝内胆汁淤积综合征的典型表现为反复黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大。

• 反复黄疸：皮肤黄疸为首发症状及显著特点，且不断反复，逐渐加深，皮肤瘀斑、瘀点较多。
• 皮肤瘙痒：皮肤会起红点伴瘙痒，婴儿会搔抓。
• 肝脾肿大：肝脏增大，质韧，无明显压痛，严重时可出现门脉高压、脾大。
• 鼻衄：鼻黏膜出血，多为单侧，少数情况下可出现双侧鼻出血。

其他症状

• 消化道出血：随胆汁淤积进展，肝功能受损逐渐加重，出现消化道出血
• 精神及神经系统症状：遗传代谢性疾病常表现为喂养困难，嗜睡、肌张力减低，激惹、烦躁、甚至惊厥。

可能引起哪些并发症吗？

佝偻病：多是由于营养不良引起的，表现为惊厥、夜哭、出汗、方颅、易激惹等。