致死性肝内胆汁淤积综合征

致死性肝内胆汁淤积综合征以病因治疗为主，很少能够治愈，多数以缓解症状为主。

治疗目标

缓解症状，减轻黄疸。

病因治疗

• 代谢干预：半乳糖血症予无乳糖饮食，酪氨酸血症予低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食，这2种氨基酸的每日摄入量均＜25mg/kg。甲状腺功能减退需及早干预。Citrin综合征应用去乳糖奶粉喂养。
• 抗感染治疗：针对病毒感染，如CMV感染应用更昔洛韦抗病毒治疗；细菌感染者应用胆汁中分布浓度高的抗生素；停用引起胆汁淤积的药物，减少或停止肠道外营养

药物治疗

• 苯巴比妥：能诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和Na+-K+-ATP酶活性，促进胆汁排泄，分次口服。用药后可出现头晕、困倦等后遗效应，严重肝肾功能不全、支气管哮喘、呼吸抑制及卟啉病患者禁用。
• 熊去氧胆酸：促进胆汁分泌，降低胆汁中胆固醇浓度。广泛用于各种肝内胆汁淤积的治疗，分2次口服，对胆道闭锁和严重肝功能异常患者禁用。
• 考来烯胺：一种阴离子结合树脂，口服后在肠道中能与胆汁酸结合，增加胆汁酸的排泄，在早餐前后顿服或分次口服。对胆道闭锁无效。

其他治疗

• 免疫抑制剂：皮质激素具有抑制免疫、消炎、促进胆汁分泌的作用，对各种肝内胆汁淤积具有良好的疗效，能够抑制免疫功能。
• 微生态调节剂：能改善肝功能，降低血清胆红素水平，增加胆汁排泄量，使炎性细胞因子的产生减少。常用调节剂为双歧杆菌、乳酸杆菌、酪酸菌等。

治疗周期

致死性肝内胆汁淤积综合征需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

及时规范治疗，可以有效缓解反复黄疸、皮肤瘙痒的典型症状。若不及时规范治疗，严重者会并发佝偻病、营养不良。

多长时间复诊？

致死性肝内胆汁淤积综合征由于是先天疾病，所以需要持续治疗，遵医嘱复诊。