先天性肝内胆管扩张病因
为什么会得先天性肝内胆管扩张[5]？
关于先天性肝内胆管扩张症的病因仍不清楚。有研究者认为，可能是一种与PKHD1基因突变有关的常染色体隐性遗传病，该基因影响纤维囊蛋白，而该蛋白在肾小管细胞、肝胆管细胞等多器官系统中表达。PKHD1基因的突变导致纤维囊蛋白异常，从而引起肝脏和相关脏器的纤维囊性改变，而导致本病。
哪些人容易得先天性肝内胆管扩张[6]?
本病病因尚未明确，可能与常染色体有关，有家族聚集性，有家族史的儿童更易患此病。
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