先天性肝内胆管扩张

治疗目的是切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路，延长生存。

治疗目标^[10]：

本病需要控制胆道炎症，尽可能积极的切除病灶预防癌变，对已癌变者应积极处理，延长患者生存时间。

药物治疗^[9]：

熊去氧胆酸：主要起预防作用，用于治疗和预防本病患者的原发性肝胆管结石和胆管炎的未来发作。药物不良反应主要为腹泻，禁忌症为严重肝炎及严重肝功能减退者、胆道完全阻塞者等。

手术治疗^[2]：

Caroli病尚不具有最佳的治疗方法，医生通常会根据患者的症状和疾病分型制定手术方式。常规上局部肝叶或段的病变首选局部切除手术；弥漫性病变则使用保守治疗，如内镜治疗或肝内胆汁分流。若是Caroli综合征时则需要肝移植^[11]。通常手术切除病变部分肝脏可明显缓解症状，且长期随访预后较好^[12]。

1．肝切除术：通常对于局限性先天性肝内胆管扩张症(局限于单叶),无复发性胆管炎、肝纤维化或肝硬化的情况下,推荐肝切除术作为最佳选择，切除病变部分可明显缓解症状 ;而对于双侧Caroli 病病变,且不伴有肝实质病变的患者,建议行肝空肠吻合术，以重建胆道引流；

2. 肝移植：对于弥漫性病变涉及两叶，合并肝纤维化或门脉高压者，应当考虑肝移植。肝移植术前对本病患者进行肺动脉压评估是必要的，有助于提高手术安全性。

治疗周期^[11]：

长期持续性治疗。

治疗后效果如何^[12]？

一般认为先天性肝内胆管扩张症是一种癌前病变，手术是唯一有效的治疗方式，应及时治疗，术后可获得较好的疗效与生存率；但如不及时进行治疗，反复的炎症刺激可导致胆管上皮发生不典型增生，甚至癌变，所以及早的手术治疗能有效的降低癌变发生的风险。

是否需要复诊？多长时间复诊^[7]？ 

建议手术患者术后半年内每3个月、半年后每6个月进行复查，具体复查项目需要医生根据患者情况选择。