先天性肝内胆管扩张

怎么知道自己患有先天性肝内胆管扩张^[7]？

患者表现包括黄疸（皮肤、巩膜变黄）、右上腹痛、发热、食欲减退、体质量减轻等。婴幼儿及儿童患者主要表现为明显的腹部包块和黄疸，成人患者则主要表现为腹痛。  

其他症状^[8]

部分患者可能只表现为慢性轻度的腹痛，有些可能出现与消化系统无关的其他症状，如咳嗽等，少数患者可能终生无症状，或可能在年纪较大时在影像学检查中被偶然发现。

可能引起哪些并发症吗^[9]？

1. 肝内胆管结石：由于先天性肝内胆管扩张症相对罕见，相关并发症发生率有限。1/3的先天性肝内胆管扩张症患者出现肝内胆管结石。表现为胆绞痛、淤胆、急性胰腺炎等。
2. 胆管炎：细菌性胆管炎是先天性肝内胆管扩张症中最常见的并发症。表现为发热、腹痛和黄疸加重，在某些情况下可导致肝脓肿形成和败血症。
3. 癌变：一般而言，先天性肝内胆管扩张症患者的癌症风险报告为7%。胆汁淤积和相关的慢性胆管炎使患者易于发生胆管上皮发育不良和胆管癌，这是这些患者最常见的肝胆恶性肿瘤，但也曾报道过肝胆管癌和胆囊癌病例。表现为逐渐加重的持续性黄疸、腹痛、恶心、上腹肿块、发热，伴乏力、体重减轻等。