先天性肝内胆管扩张

建议就诊科室

肝胆外科、普通外科、消化内科     

1. 优先考虑去肝胆外科、普通外科；
2. 出现腹痛、发热、黄疸、腹痛症状去消化内科。

什么情况下需要及时就医^[2]？

1. 孕妇产前发现肝内多囊性病变或肝内不均质病变时，需要在医生的指导下进一步检查。
2. 年龄小于 12 个月的患儿出现腹部肿块和皮肤巩膜变黄（黄疸），需要及时就医。
3. 年龄大于 12 个月的儿童出现腹痛、发热、恶心、呕吐和皮肤巩膜变黄（黄疸），应立即就医 。
4. 成人出现右上腹或上腹部疼痛、发热和皮肤巩膜变黄（黄疸）等，应立即就医。

需要做什么检查确诊^[9]？

1. B超检查：常规诊断方法之一，简便、迅速、无损伤，可以显示肝内扩张胆管的部位与形态。对肝胆系统疾病的诊断正确率高，可见肝内多发性囊肿群，常呈簇状分布。
2. CT检查：优于超声，可以证实有无扩张的肝内胆管，并确定胆管扩张的部位、范围、形态和大小以及是否合并结石。中心点正常可以提供准确的诊断依据，同时可以显示肝脏、门静脉、脾脏及双肾病变情况。
3. 磁共振成像：磁共振胰胆管造影（MRCP）能很好的显示胆道与囊肿的关系，对于判断病变范围具有重要意义。扩张的肝内胆管的“串珠状”模式，或“中央点征”，被认为在诊断本病方面具有高度特异性。还有助于确定疾病的范围和严重程度。