小儿肾上腺皮质功能不全

为什么会得小儿肾上腺皮质功能不全？

由于患者自身先天性或后天原因，引起下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位缺陷，肾上腺无法发挥正常分泌功能，导致肾上腺皮质醇和醛固酮合成不足，最终引发本病。

各类型肾上腺皮质功能不全的发病原因有：

１．原发性肾上腺皮质功能不全：

（１）家族史：父母将糖皮质激素缺乏症的基因遗传给子女后代，子女患本病的几率增加。

（２）肾上腺疾病：先天性肾上腺发育不全、肾上腺脑白质营养不良，这些疾病导致患者神经系统退化，并伴有肾上腺皮质功能减退。

（３）自身免疫性艾迪生病：由于肾上腺破坏性病变（如结核病变、组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等）致肾上腺皮质功能不全。

（４）其他遗传疾病：先天性类固醇合成障碍、胆固醇合成／代谢障碍、皮质类固醇结合球蛋白缺乏以及皮质醇亲和力降低。

２．继发性肾上腺皮质功能不全：由于促肾上腺皮质激素缺乏，还有先天性垂体病变，也引起下丘脑-垂体-肾上腺轴上功能缺陷，会造成本病。

哪些因素可能会诱发肾上腺皮质功能不全？

1. 感染：因脑膜炎球菌等细菌、真菌感染破坏肾上腺，从而诱发本病。
2. 药物：一些药物如酮康唑、苯巴比妥、米托坦等会降低肾上腺的代谢，从而引发本病。
3. 肾上腺出血：新生儿因难产引起出血，出血较多时会导致皮质功能减退，诱发本病。
4. 突然中断皮质类固醇治疗：为抑制下丘脑－垂体－肾上腺轴功能，患者需要长期大剂量糖皮质激素控制病情，如果中途因某些原因停药或大幅度减量，会诱发本病。
5. 肿瘤：患者的肿瘤位置在垂体或肾上腺时，易压迫到正常组织，从而诱发本病。

哪些人容易得肾上腺皮质功能不全？

1. 一级亲属（父母、亲兄弟姐妹）中患有糖皮质激素缺乏症病史：本病亲属患病率更高。
2. 细菌、真菌感染的人群：结核、球孢子菌等感染易破坏肾上腺皮质功能。
3. 先天性垂体、肾上腺发育异常的人群：患儿母亲在妊娠期间受到放射线、药物的治疗，导致胚胎发育不良。
4. 艾迪生病患者：由于肾上腺破坏性病变，致肾上腺皮质功能不全。