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小儿肾上腺皮质功能不全

小儿肾上腺皮质功能不全

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小儿肾上腺皮质功能不全治疗

本病尚无法彻底治愈。一旦确诊需要长期用药,坚持长期皮质激素替代治疗,尽可能以小剂量皮质激素控制症状,遇有应急情况(如手术)增加激素用量。

治疗目标

全身精神状态改善,乏力消失,食欲增加。血压恢复正常,电解质恢复正常,血肾素下降、 促肾上腺皮质激素恢复正常范围。

药物治疗

  1. 5%葡萄糖盐水:用于急性发作期纠正水及电解质紊乱。剂量如果不好好控制,会导致血压升高、心率加速、呼吸困难等。
  2. 糖皮质醇激素:补充糖皮质激素的缺乏,改善症状,常用药物有氢化可的松,单剂量使用时,一般没有不良反应,如果长期大剂量使用会有向心性肥胖、多毛、加重感染等不良反应,对本品过敏、接种疫苗前后半个月、病毒性皮肤病患者、严重精神病和癫痫患者、高血压、糖尿病、骨质疏松、胃溃疡患者、乙醇过敏患者禁用。
  3. 盐皮质醇激素:补充糖皮质激素的缺乏,改善症状,常用药物有去氧皮质酮等,用药过量可导致水钠潴留,出现高血压、水肿、肺充血、低血钾、充血性心衰等,过多的钾丢失可致肌肉无力和麻痹,还可引起关节疼痛,高血压、肺水肿、肺充血、低血钾、充血性心衰慎用。
  4. 抗生素:当患儿合并感染时,应用抗生素控制感染,常用药物有阿莫西林、莫西沙星等。主要的不良反应有腹部不适、恶心、呕吐等胃肠道反应,皮肤瘙痒、皮疹等皮肤过敏反应。需注意,对抗生素过敏者应禁用。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何?

经过规范而有效的治疗后,患者的肾上腺激素水平可长期控制在合理范围内,预防并发症,保证患者的生存质量。但如未及时治疗,可出现皮肤、口唇发紫,面色苍白,全身发冷,惊厥甚至休克等危重症情况。

多长时间复诊?

需要复诊。出院后3个月需到医院复诊,后续随访遵医嘱。

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